脊髓脊膜膨出手术治疗的研究进展

作者:何强; 刊名:中国微侵袭神经外科杂志 上传者:冯俊

【摘要】脊髓脊膜膨出(myelomeningocele,MMC)是儿童常见的中枢神经系统先天性畸形,临床主要治疗手段是手术治疗,包括产后手术和宫内手术.本文就MMC手术治疗的研究进展进行综述.

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脊髓脊膜膨出(myelomeningocele,MMC)是以脊髓和(或)脊膜及脑脊液形成的囊,通过椎弓缺损处向外膨出为特点的先天性神经系统发育畸形[1],主要在孕18~21周神经管闭合折叠时发生[2]。MMC病人可表现一系列功能障碍,包括下肢瘫痪和(或)感觉丧失、大小便功能障碍等。MMC手术治疗分为产后手术和宫内手术。产后手术主要集中于从手术时机、手术方式、监测手段等方面,最大限度保护神经功能。宫内手术包括宫内修复手术和胎儿镜手术,经临床证实,宫内手术在保护神经功能、降低并存疾病发生率上具有优势,但由于手术水平要求较高,严重的母婴并发症等原因,国外仅少数大型综合医院开展。1产后手术1.1手术时机对囊壁菲薄且存在脑脊液漏的病人,最好在出生后24~72h内进行缺损修复,以减少感染风险和神经功能变性[3]。对脂肪瘤型MMC病人,出生后可不急于手术,但为避免因生长发育引起脊髓拴系综合征(tetheredcordsyndrome,TCS),而导致神经损伤,应于出生半年内尽早手术治疗。对儿童早期TCS,尽早手术疗效较好[4]。对于无症状的脂肪瘤,40%病人10年后会发生TCS[5],而引起大小便障碍与双下肢运动感觉障碍等严重并发症,因此,越来越多学者倾向于预防性手术[6]。对合并脑积水病人,目前有同期手术或二期手术两种不同观点。TAMBURRINI等[7]认为除非有必要治疗,否则对脑积水同期分流应慎重。国内学者也建议应该实施个体化治疗,针对颅内高压性脑积水,一期手术完成分流及修补是最佳手术方式;对正常压力性脑积水可暂不分流,动态监测颅内压变化[8]。对有明确感染的病人,为防止分流管排斥、降低分流管相关并发症,先修补并控制感染后,二期手术再行分流手术。1.2手术方式显微神经外科手术步骤包括椎管 扩大探查、脊髓拴系松解和脊膜膨出修补术。操作要点如下:(1)辨别并分离神经基板。分离囊肿后,有时需在脊柱裂区上下各切除1个椎板,以广泛显露并切开正常硬脊膜,有利于看清正常脊髓与膨出脊髓的关系,以免误伤神经;彻底分离、松解与囊壁黏连的脊髓及神经纤维。对脂肪瘤型MMC,由于皮下脂肪瘤侵入脊髓,应先切除脊髓外脂肪,再尽量切除髓内脂肪,不求完全切除。(2)实现水密密封。修剪硬脊膜,以自身硬脊膜或补片扩大缝合硬脊膜囊,防止对神经组织压迫与黏连。(3)神经电生理监测的应用。常用监测手段包括体感诱发电位、连续肌电图描记和诱发肌电图。术中应持续监测下肢肌及肛门外括约肌连续肌电图,术中刺激术野组织时应用诱发肌电图。神经电生理监测可在术中实时监测神经通路的完整性,区分神经和非神经结构,并判定神经结构是否具有功能,最大程度提高手术安全性[9-10]。术后检测尿动力学和体感诱发电位,对手术效果评价有重要作用[11]。(4)终丝辨认和切断。对所有MMC病人,无论有无临床症状,均应切断终丝,以免随着机体发育,脊髓逐渐受到牵拉引起神经症状或使其加重。一般情况下,可根据终丝走向、粗细、色泽,与马尾神经加以区分,必要时术中采用神经电生理监测仪进行区分。但对医疗条件落后地区,或者某些情况下神经电生理监测也难以鉴别时,使用“终丝纵剖法”可准确辨别终丝[12]。在初步辨认终丝后,纵形剖开终丝约0.5cm,根据剖面的表观特征予以确认。神经纤维的剖面呈灰色颗粒状,纤维组织呈白色光滑样外观,而终丝是一种主要由5~20m厚的型胶原束组成的纤维索。术中锐性纵形劈开较短距离的神经束,对神经的正常功能影响很小,对马尾神经来说,不会引起神经症状。(5)TCS再发生的预防。脂肪瘤型MMC术后再发生TCS的比例达17%~20%[

参考文献

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