特发性脊柱侧凸并胸椎前脊髓脊膜膨出1例报道

作者:牛伟民[1] ;孙瑞[2] ;王世勇[1] 刊名:中国医疗设备 上传者:王建国

【摘要】脊髓脊膜膨出(myelomeningocele,MMC)是一种先天性神经系统畸形,因胚胎期神经管闭合发生障碍导致椎板融合不全、脊髓和(或)神经根自椎板缺损处膨出所致,可导致不同程度的脊髓畸形或发育异常,可能与早期胚胎发育中发生在神经系统的细胞凋亡、机体叶酸缺乏、叶酸代谢相关酶异常或机体抗氧化酶代谢失调等因素有关。我国神经管畸形的发生率为2.47‰,其中开放性脊柱裂占30.9%,是世界上此类疾病发病率较高的国家之一。

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特发性脊柱侧凸并胸椎前脊髓脊膜膨出 1例报道 牛伟民 孙 瑞 王世勇 矗̈讯作者 国人民解放军原兰州军区兰州总医院脊柱外科 甘肃 兰州 730050; 2.甘肃省永昌县人民医院骨科 甘肃 永 昌 737200) [中图分类号]R】81.3+2 [文献标识码]A [文章编号]】674—1633(201 7】】2 0209 脊髓脊膜膨出(myelomeningocele,MMC)是一种 先天性神经系统畸形. 胚 胎期神经管闭合发生障碍导致椎板融合不全 、脊髓和(或)神经根 自椎板缺损处膨 出所致“一。可导致不同程度 的脊髓畸形或发育异常,可能与早期胚胎发育巾发生在 神经系统的细胞凋 、机体叶酸缺乏 、叶酸代谢相笑酶异常或机体抗氧化酶代谢失 调等因素有关。我国神经管畸形的发生率为 2.47‰ ,其中开放性脊柱裂t 3O.9 , 是世界上此类疾病发病率较高的国家之⋯ 。目前研究表明.腰骶部是脊膜膨出 的常发部位,其次胸腰段 ,颈胸段罕见,脑脊液通过脊椎缺损处向中线突出.井形成 堆积变成囊袋状肿物 ,先前曾有学者报道单纯骶前脊膜膨}:的病例 。Tortori — Donati团队研究发现 。先天性脊髓脊膜膨}j并发脊柱侧凸的比例超过 j0 ,而有 关脊髓脊膜经畸形椎体膨出于椎体前方的报道甚少 。现报告如下。 患者,女性 ,18岁,未婚。入院半年前无明显诱因出现上腹部隐痛,间断发作 , 无恶心、呕吐、反酸、腹胀、呕血、黑便 、发热 、胸闷、气短 、咳嗽、咳痰、头晕 、头痛等不 适,遂未予重视,未行相关 治疗 。人院前 日腹痛症状 突然加 重,持续发作 ,疼痛难 耐,遂就诊于我院消化内科 ,以“腹痛待查”诊断收住入院。病程中,患者精神、睡眠 可,流食 ,诉近 1周大便呈褐色,小便正常 ,近期体重未见明显变化 入院查体 :体温 36.5℃,呼吸 l8次/分,脉搏 86次/:f.血压 102~60ramHg。脊柱侧 弯畸形,营养尚 可。神志清晰 ,应答切题.检查配合.皮肤巩膜无黄染,全身浅表淋巴结无肿 大。双 肺叩诊呈清音,听诊呼吸音清晰,未闻及干湿l罗音和胸膜摩擦音 ,心率 86次/分.心 律齐,各瓣膜区末闻及病理性杂音。腹部平坦 ,腹肌柔软,无腹壁静脉曲张,末 肠 型及蠕动波,.E腹部压痛,无反跳痛 。肝脾肋下未触及 ,Murphy征阴性 ,移动性浊音 阴性,肠鸣音正常。双下肢无水肿,生理反射存在,病理反射未引出。既往 我院 行心脏彩超诊断为“1.先天性心脏病 1)房间隔小缺损 2)卵圆孔未闭;2.脊柱侧弯 畸形”。因脊柱侧弯畸形请我科会诊。查体 :步态正常。头部向右侧倾斜 .并向左 侧旋转 ,右侧胸锁乳突肌明显增粗,双侧面部不对称,右侧变小,左侧饱满 ,双眼不 在同一水平线,右侧胸锁乳突肌僵硬 ,较对侧显著增粗 ,张力增高,颈部旋转活动明 显受限。胸背部体毛较多,颈椎、胸腰椎 前屈后 伸活动无 明显受 限。脊柱侧 n普 查:(1)患者自然直立背向检查者,两足靠拢,双上肢自然下垂,抬头平视。检查者 观察.肩部平面基本对称,右侧肩胛略后隆,上肢到体侧距离对称。后枕部中点与 臀中沟在一垂直线上,骨盆向右侧倾斜 ,左侧较高.右侧髂嵴向前隆突。双下肢等 长。(2)Adam弯腰试验:双足并拢 ,两膝伸直,向前弯腰近 9O。,双上肢下垂,双掌相 合。检查者站在患者的正后方,双眼平视 ,呈切线位观察胸背部 向右侧侧弯,腰背 部向左侧弯,左侧较高。脊柱侧 凸检查:(1)躯干对称性检查:患者直立 ,由背后观

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