特发性与先心病相关性肺动脉高压患者小气道功能差异的比较研究

作者:吴琼;姜蓉;宫素岗;刘锦铭; 刊名:同济大学学报(医学版) 上传者:欧阳丽

【摘要】目的比较特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)与先天性心脏病相关性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease,PAH-CHD)患者小气道功能的差异。方法 50例确诊为IPAH的患者、44例PAH-CHD患者及24位健康人群(对照组),进行常规肺功能检查(pulmonary function test,PFT)及脉冲振荡肺功能(impulse oscillometry lung function,IOS)检查,分析IPAH与PAH-CHD患者肺功能小气道变化特点。结果与健康对照组相比,IPAH和PAH-CHD患者外周小气道阻力参数,如75%肺活量时的最大呼气流量占预计值百分比(M EF25%pred)、50%肺活量时的最大呼气流量占预计值百分比(M EF50%pred)、25%肺活量时的最大呼气流量占预计值百分比(M EF75%pred)、最大呼气中期流速占预计值百分比(M M EF75/25%pred)均降低,ΔR5-R20均升高。与IPAH患者相比,PAH-CHD患者病程更长,确诊年龄更年轻,血流动力学更差,小气道功能损害更严重,PFT检测显示M EF25%pred、M EF50%pred、M EF75%pred、M M EF75/25%pred减退更显著。IOS检查发现PAH-CHD患者小气道阻力参数X5较IPAH患者显著升高[1.4 (1.1,2.1) vs1.2 (0.8,1.6),P<0.05]。亚组分析发现,PAH-CHD患者有无手术矫正史,对其小气道功能无明显影响。结论与IPAH患者相比,PAH-CHD患者确诊PAH时平均年龄更年轻,血流动力学参数更差,小气道功能损害更明显。

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doi: 10. 16118/j. 1008-0392. 2019. 01. 019 ·临床研究· 收稿日期: 2018-07-17 基金项目: 国家卫生计生委医药卫生科技发展研究中心课题( ZX-01-C2016144) ; 上海市科学技术委员会自然科学基金 ( 16ZR1429000) ; 国家自然科学基金青年项目( 81700045) 作者简介: 吴 琼( 1984—) ,女,硕士. E-mail: wuqiong0512@ sohu. com 通信作者: 刘锦铭. E-mail: jinmingliu@ tongji. edu. com 特发性与先心病相关性肺动脉高压患者小气道功能差异的比较研究 吴 琼,姜 蓉,宫素岗,刘锦铭 ( 同济大学附属上海市肺科医院肺循环科,上海 200433) 【摘要】目的 比较特发性肺动脉高压( idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH) 与先天性心脏病相 关性肺动脉高压( pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease,PAH-CHD) 患者小气道功能的差异。方法 50 例确诊为 IPAH 的患者、44 例 PAH-CHD 患者及 24 位健康人群( 对照组) ,进行常规肺功能检查( pulmonary function test,PFT) 及脉冲振荡肺功能( impulse oscillometry lung function,IOS) 检查,分析 IPAH 与 PAH-CHD 患者肺功能小气道变化特点。结果 与健康对照组相比,IPAH 和 PAH-CHD 患者外周小气道阻力参数,如 75% 肺活量时的最大呼气流量占预计值百分比( MEF25% pred) 、50% 肺活量时的最大呼气流量占预计值百分比( MEF50% pred) 、25% 肺活量时的最大呼气流量占预计值百分比( MEF75% pred) 、最大呼气中期流速占预计值百分比( MMEF75 /25% pred) 均降低,ΔR5-R20 均升高。与 IPAH 患者相比,PAH-CHD 患者病程更长,确诊年龄更年轻,血流动力学更差,小气道功能损害更严重,PFT 检测显示 MEF25% pred、MEF50% pred、MEF75% pred、MMEF75 /25% pred 减退更显著。IOS 检查发现 PAH-CHD 患者小气道阻力参数X5 较 IPAH 患者显著升高[1. 4( 1. 1,2. 1) vs1. 2( 0. 8,1. 6) ,P < 0. 05]。亚组分析发现,PAH-CHD 患者有无手术矫正史,对其小气道功能无明显影响。结论 与 IPAH 患者相比,PAH-CHD 患者确诊 PAH 时平均年龄更年轻,血流动力学参数更差,小气道功能损害更明显。 【关键词】特发性肺动脉高压; 先天性心脏病相关性肺动脉高压; 脉冲振荡肺功能; 血流动力学 【中图分类号】R543. 2 【文献标志码】A 【文章编号】1008-0392( 2019) 01-0098-07 Differences in peripheral small airway dysfunction between idiopathic pulmonary arterial hypertension and pulmonary arterial hypertension associated with congenital he

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