儿童脂肪脊髓脊膜膨出的手术治疗

作者:何强;吉文玉;阿不力克木·伊敏江;图柯拜·吐尔托合提;刘源;王增亮;汪永新 刊名:国际神经病学神经外科学杂志 上传者:贺静

【摘要】目的报告在2013年1月至2017年4月间,新疆医科大学第一附属医院神经外科收治的脂肪脊髓脊膜膨出患者的手术治疗情况。方法自2013年1月至2017年4月共收治脂肪脊髓脊膜膨出患者35例,年龄1天-10岁,术前均行磁共振检查。采用Hoffman脂肪脊髓脊膜膨出功能分级进行疗效判定。随访21例,随访6个月-3年。结果 32例患者切口一期愈合,3例患者出现术后脑脊液漏,及时行脑脊液漏修补术,术后恢复良好,未发生颅内感染等并发症。术前29例神经功能正常患者,术后神经功能也正常;5例有神经功能症状患者,术后未出现神经功能恶化;1例有神经功能症状患者,术后神经功能分级提高。随访结果:术前18例神经功能正常患者,随访期间6例患者神经功能保持正常,平均就诊年龄为7.16月;术前3例出现神经功能症状患者,平均就诊年龄为42.33月。结论脂肪脊髓脊膜膨出手术治疗的关键在于早期手术,并注意患者腰骶部皮肤异常改变,提高手术效果。

全文阅读

脂肪脊髓脊膜膨出(lipomyelomeningocele,LM-MC)是神经管畸形(Neural tube defects,NTDs)的一种,可仅表现皮肤异常而无任何临床症状,也可表现为继发脊髓拴系而出现不同程度的神经功能障碍。这种疾病的治疗以手术为主,目前均主张早期行手术治疗。本研究通过术前、术后比较和随访,评估手术治疗效果和分享治疗要点,供临床同道参考。现报道如下:1一般资料患者各民族分布:汉族14例、维吾尔族16例、回族2例、哈萨克族2例、锡伯族1例;患者年龄分布:年龄跨度在1天~10岁,3月龄以下患者6例,3月龄~9月龄1 2例,9月龄~1岁3例,1岁~3岁7例,3岁以上7例。主要主诉为腰骶部包块,术前有神经功能症状者6例,合并藏毛窦1例,合并输尿管扩张、肾积水1例,合并右脚第五趾巨趾症1例,合并糖尿病母婴综合征、巨大儿和非创伤性新生儿颅内出血1例,合并先天性心脏病1例。所有患者术前均行全脊柱MRI确诊。术后28例患者标本送病理检查,其中15例患者标本明确符合LM-MC。2手术方法患者全身麻醉,气管插管成功后,取俯卧头低位,取腰骶部中线皮肤异常周边切口,切口沿中线向上方延长,切除异常皮肤区域,锐性分离皮下脂肪至椎板缺损处,完整显露脂肪的囊颈。用电刀纵形剖开已分离的脂肪并探查,在确认无神经组织后,自囊颈处切除椎管外脂肪。接着咬除囊颈上、下缘以及两侧的椎板以显露硬膜囊。从邻近囊颈上、下缘的正常硬脊膜正中处纵形切开硬脊膜,再锐性分离椎管内脂肪瘤与硬脊膜的交界缘,使硬脊膜与椎管内脂肪组织分离。然后仔细探查脊髓圆锥及马尾神经,清除椎管内大部分脂肪组织而保留其表面的软脊膜,用可吸收缝线间断缝合保留的软脊膜以闭合脂肪残留创面。并在显微镜下仔细分离与硬脊膜粘连的神经,仔细辨认终丝,辨认采用“终丝解剖法”,仔细探查,显微镜下观察彻底止血。距正中线2cm处作椎旁肌旁正中切口,向正中游离肌筋膜瓣并缝合,最后闭合切口。3治疗效果采用Hoffman LMMC功能分级(表1)用于治疗效果的评价。对每例患者在术前、术后及随访过程中均进行Hoffman功能分级。表1分级描述0级无明显神经、骨科、泌尿功能障碍,可有反射改变和(或)感觉缺失1级轻微的肌无力和(或)单纯的单足畸形,无明显步态异常。膀胱和肛门括约肌功能正常2级单纯的神经源性膀胱或伴有轻微的一侧下肢无力;或膀胱功能正常而有轻微的双下肢无力3级中重度单侧下肢无力,步态异常,或伴有神经源性膀胱,或伴有轻微的双卜,肢无力并神经源性膀胱4级重度肌无力,需辅助行走,伴或不伴神经源性膀胱5级行走不能4结果3 2例患者切口一期愈合,3例患者出现术后脑脊液漏,及时行脑脊液漏修补术,术后恢复良好,未发生颅内感染等严重并发症。29例术前神经功能正常患者,术后神经功能也正常,5例有神经功能症状患者术后未出现神经功能恶化,1例术前有神经功能症状患者术后神经功能分级提高。随访2 1例,随访率6 0%,随访时间为6个月~3年,平均27.62月。术后随访结果:术前18例神经功能正常患者,随访过程中12例出现分级升高(9例患者神经功能分级由0级上升至2级,2例患者上升至1级,1例患者上升至4级),6例神经功能保持正常的患者,平均就诊年龄为7.16月;3例术前出现神经功能症状患者,平均就诊年龄为42.33月,1例随访过程中神经功能症状好转,由1级下降为0级,其余2例未见分级升高(术前功能分级为2级)。5讨论LMMC是最常见的闭合性NTDs,新生儿统计时发病率约为0.004%~0.008%[1],这种疾病治疗上以手术为主。手术的目标包括脂肪组织切

参考文献

引证文献

问答

我要提问