重症多形性红斑/中毒性表皮坏死松解症29例临床分析

作者:周小勇;孔庆云;周飞红;万媛;段逸群 刊名:临床皮肤科杂志 上传者:田新强

【摘要】 2008年1月—2009年8月,我们共收治重症多形性红斑(又称Stevens-Johnson综合征)/中毒性表皮坏死松解症(SJS/TEN)患者29例,现报告如下。1 临床资料1.1 一般资料29例患者均按皮损特点和表皮分离面积诊断,其中男16例,女13例,年龄8~83岁,平均41岁。29例中SJS 23例,TEN 6例。27例治愈出院,1例SJS因严重肝功能受损转院治

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2008年1月一2009年8月,我们共收治重症多形性红斑(又称stevens一Johnson综合征)/中毒性表皮坏死松解症(sjs/找N)患者29例,现报告如下。1临床资料1.1一般资料29例患者均按皮损特点和表皮分离面积诊断[l],其中男16例,女一3例,年龄s一53岁,平均41岁。29例中sjs23例,TEN6例。27例治愈出院,1例sJS因严重肝功能受损转院治疗,1例TEN患者死于大肠埃希菌败血症。所有患者发病前均有服药史,潜伏期0.5h一50d。可能相关的药物有:卡马西平7例,别嗓醇5例,头抱类抗生素5例,麻果(苯丙胺类兴奋剂)、阿奇霉素和安乃近各2例,中药(具体成分不详)、桂呱齐特、卡托普利、氧氟沙星、丙戊酸钠和复方磺胺甲基异恶哩各1例。患者既往均无类似病史。1.2临床表现最常见的首发体征是颈部、躯干、手足或全身水肿性红斑或不典型靶形损害(16/29),其次为面部和唇肿胀(7/29)、眼结膜充血及分泌物增多(6129)。首发症状后1一sd皮损泛发至全身,且均有痰痒。其中有9例患者皮损触痛明显,轻搓触痛处皮肤可致表皮分离。11例患者有不同程度发热(T37.6一40)。1.3实验室检查外周血白细胞总数降低4例,白细胞总数升高或中性粒细胞升高14例,单核细胞升高5例,嗜酸性粒细胞升高3例。谷氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)升高10例。乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸激酶同工酶(cKMB)升高n例。尿素氮(BuN)、肌醉(er)升高1例。1.4治疗29例患者中,有10例患者用大剂量糖皮质激素(以下简称激素)l泼尼松l一3mgz(kgd),l例甲泼尼龙19/d连用3dl不能控制皮损,遂联用大剂量静脉注射用人免疫球蛋白(IvIG)冲击治疗【0.49/(kgd)连用sd],其中9例患者最早在冲击治疗开始后次日,最晚至第5天时糜烂面开始干涸,皮损面积不再扩大或无新发皮损。另有1例患者IvIG冲击治疗结束后sd皮损仍无消退迹象,予甲氨蝶吟(MTx)20mg静脉滴注1次,次日皮肤红肿明显消退。18例(16例sJS、2例TEN)接受大剂量激素泼尼松1一3mg/(kgd)]治疗有效患者,最早在治疗开始后次日,最晚至第9天时糜烂面开始干涸,皮损面积不再扩大或无新发皮损。17/18的患者sd之内出现疗效。9例发热患者系统使用激素后次日体温恢复正常,1例3d后,1例使用IvIG后恢复正常。血细胞成分异常均可在激素治疗后1一2周恢复正常。ALT、AST、LDH、CKMB恢复正常均在2周以上。2讨论由于病因学、临床表现和预后的差异,Roujeaula]认为sJS/TEN是不同于重症多形红斑的一类疾病。重症多形红斑可能与单纯疤疹病毒有关,临床上具有典型的靶形损害,疾病初期主要分布于四肢远心端,反复发作;而SJS/TEN与药物有关,临床上以不典型靶形损害和表皮松解为主要表现,主要分布于躯干和头面部l2]。药物引起的多形红斑非常少见I3]。表皮分离面积是鉴别sJS和TEN的主要依据,但是在临床实际工作中,根据真、表皮分离的面积鉴别诊断sjs和TEN比较困难。主要原因是疾病的进展是一个动态的过程,尤其是皮损疼痛和红斑处擦拭可致真、表皮分离的患者,难以准确估计患者真、表皮分离的面积。因此本文29例患者中明显真、表皮分离面积>30%的患者诊断为TEN,否则诊断SJS。发热是最先缓解的症状,9/H患者在大剂量激素治疗的次日体温即恢复正常,另有2例患者在治疗3一sd体温正常后皮损开始好转。这提示体温恢复正常可能是治疗有效的标志。血细胞成分恢复正常需要1一2周时间,而肝、肾功能损

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