弥漫大B细胞淋巴瘤异质性研究进展

作者:王艳君(综述);孟丹(审校) 刊名:中国肿瘤临床与康复 上传者:史天冉

【摘要】弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)最常见的一种类型,占成人NHL的30%-40%。化学治疗通常能改善DLBCL患者的生存预后,但是由于异质性而导致DLBCL患者的临床特征及对治疗反应的不同,约有50%的患者不能通过标准的治疗方案治愈。我们结合国内外文献,对DLBCL异质性的研究作一简要综述,以期对其发病机制有更进一步的认识。

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中国肿瘤临床与康复2009年 1O月第 l6卷第5期 Chin J Clin Oncol Rehabil,October2009,Vol 16,No.5 弥漫大 B细胞淋巴瘤异质性研究进展 王艳君 综述 孟丹 审校 (宁波大学医学院病理教研室,宁波 315211) 【关键词】 淋巴瘤,大细胞,弥漫性; 异质性; 预后 【Key words】 Lymphoma,large—cell,difuse; Heterogeneity; Prognosis 【中图分类号】1733.73 【文献标识码】A 【文章编号】1005—8664(2009)05-0455-03 弥漫大 B细胞 淋 巴瘤 (DLBCL)是非 霍奇金 淋 巴瘤 (NHL)最常见的一种类型,占成人 NHL的 30% 一40% 。 化学治疗通常能改善 DLBCL患者的生存预后 ,但是由于异 质性而导致 DLBCL患者的临床特征及对治疗反应 的不同, 约有50%的患者不能通过标准的治疗方案治愈。我们结合 国内外文献,对 DLBCL异质性的研究作一简要综述,以期对 其发病机制有更进一步的认识。 一 、形态学变异 DLBCL在形态学上变异较大,常见变型有如下几种 : 1.中心母 细胞 性:是最 常见 的 DLBCL的形 态,占 88.3% E 3] 。 由中至大淋巴样细胞构成 ,核空泡状 ,有 2~4个 小核仁。可以为单形态或多形态表现。 2.B免疫母细胞性 :主要细胞(超过 90%)是单个中位 核免疫母细胞 ,胞质嗜碱性 ,可伴浆细胞分化。此种变型大 部分发生在男性淋巴结内,临床发现时常处于疾病的晚期。 3.富于 T细胞或组织细胞性 :2001年新 WHO分类 确 认了该新变型。其主要细胞是非肿瘤性 T细胞伴或不伴组 织细胞,大 B肿瘤细 胞数 少于 10%。其 免疫 表型 特 征 (CD15、CD30表达均阴性)有助于与经典的霍奇金淋 巴瘤相 鉴别。与霍奇金淋 巴瘤不同的是,该型具有更强的侵袭行 为 J,并且化学治疗疗效较差 。 4.间变性大 B细胞性:特征是瘤细胞大 ,圆形 、椭圆形 或多角形 ,有怪异的多形性核,可以形如 R—S细胞,亦可呈癌 细胞样成堆生长,亦可在淋巴窦内生长。其生物学和临床与 起源于毒性 T细胞的间变性大细胞淋 巴瘤毫无关系。此型 中大部分 有 CD30的表达,也可表达 间变性 淋 巴瘤激 酶 (ALK)蛋白,ALK的阳性表达常提示临床预后较差。 5.罕见变型或亚型:(t)浆母细胞型:这是一种少见 的 肿瘤 ,常发生于免疫缺陷的患者如艾滋病病毒感染患者的口 腔。几乎 60%的病例肿瘤细胞可查见 EBV,表达浆细胞的 标志如 CD138。(2)淋巴瘤样肉芽肿型:常以坏死的肺部肿 业 。 收稿 日期 :2009-02-24 作者简介 :王艳君,女,硕士研究生,主治医师,从事病理诊断专 通信作者 :盂丹 · 455 · · 综 述 · 块出现,表达 B细胞抗原及 EBV,可见大量的非肿瘤浸润的 T细胞和(或)组织细胞。 另外,2001年 WHO淋巴瘤新分类 已将“原发于纵隔的 DLBCL”、“血管内的 DLBCL”、“原发性浆膜腔 (渗出性)DL— BCL”从 DLBCL中分出来作为独立病种。分子谱研究明确 了原发于纵隔的 DLBCL,属 DLBCL的一个独立亚型,具有独 特的基因表达谱 ,且与典型的霍奇金淋巴瘤有类似之处,提 示不论临床还是生物学特征方面两者都存在着一定的联系

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