脊髓脊膜膨出术后症状性CHIARI畸形的诊治

作者:李太平;李红超;娄平阳 刊名:医药论坛杂志 上传者:吴立群

【摘要】目的总结脊髓脊膜膨出术后症状性Chiari畸形的临床表现,发生发展形式,探讨术前状态与预后的关系。方法分析2013年1月—2014年10月援非(Eritrea)期间收治脊髓脊膜膨出187例,合并CHIARI畸形149例,13例术后发生了延髓功能障碍和后组颅神经症状,经证实与分流障碍无关。临床表现为神经性吞咽困难,吸气性喘息或喘鸣,发作性紫绀,呼吸暂停,后仰型斜颈或角弓反张,运动障碍和声带麻痹。年龄小于3月患儿病情明显进展较快,2~5d即出现长时间呼吸暂停和/或心率减慢。所有病例均接受限制性后颅窝和上颈髓减压术,若存在延髓或上颈髓空洞,行空洞-蛛网膜下腔分流,未脑积水分流患儿同时行Torkldsen分流术。结果8例(61.5%)症状完全或近全缓解,2例残留轻度饮水呛咳,1例残留刺激状态下喘鸣,2例(15.3%)术前表现双侧声带麻痹的患儿症状无改善并死于呼吸衰竭。结论神经性吞咽困难,吸气性喘息或喘鸣,发作性紫绀,后仰型斜颈或角弓反张,呼吸暂停,运动障碍是症状性Chiari畸形的常见症状,长时间呼吸暂停和/或心率减慢,双侧声带麻痹是脑干严重受损的临床表现。年龄小于3月的患儿病情进展明显较快,需要早期诊断和早期手术干预。

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医药论坛杂志 2015年 1O月第 36卷第 1O期 J Medical Forum Vo1.36 No.10 October 2015 ·21 · · 论 著 · 脊髓脊膜膨 出术后症状性 CHIARI畸形的诊治 李太平 ,李红超 ,娄平阳 1.河南省人民医院神经外科,郑州 450003;2.郑州大学第二附属医院神经外科 摘要:目的 总结脊髓脊膜膨出术后症状性 Chiari畸形的临床表现,发生发展形式,探讨术前状态与预后的关 系。方法 分析 2013年 1月—2014年 10月援非(Eritrea)期间收治脊髓脊膜膨出 187例 ,合并 CHIARI畸形 149 例 ,13例术后发生了延髓功能障碍和后组颅神经症状,经证实与分流障碍无关。临床表现为神经性吞咽困难, 吸气性喘息或喘呜,发作性紫绀,呼吸暂停 ,后仰型斜颈或角弓反张,运动障碍和声带麻痹。年龄小于 3月患儿 病情明显进展较快,2~5d即出现长时间呼吸暂停和/或心率减慢。所有病例均接受限制性后颅窝和上颈髓减 压术 ,若存在延髓或上颈髓空洞 ,行空洞 一蛛网膜下腔分流,未脑积水分流患儿同时行 Torkldsen分流术。结果 8例(61.5%)症状完全或近全缓解,2例残留轻度饮水呛咳,1例残留刺激状态下喘鸣,2例(15.3%)术前表现 双侧声带麻痹的患儿症状无改善并死于呼吸衰竭。结论 神经性吞咽困难,吸气性喘息或喘鸣,发作性紫绀,后 仰型斜颈或角弓反张,呼吸暂停 ,运动障碍是症状性 Chiari畸形的常见症状,长时间呼吸暂停和/或心率减慢,双 侧声带麻痹是脑干严重受损的临床表现。年龄小于3月的患儿病情进展明显较快,需要早期诊断和早期手术干 预 。 关键词:Chiari畸形;后颅窝和上颈髓减压术;脊髓脊膜膨出 中图分类号:R744 文献标识码:B 文章编号:1672.3422(2015)1043021-04 Treatm ent of sym ptomatic Arnold——Chiari m alform ation after closure of myelomeningocele in children LI Tai—Ping ,LI Hong—Chao,LOU Ping—yang Department ofNeurosurgery,Henan Provincial People Hospital,Zhengzhou 450003,China Abstract:Objective To summarize clinical manifestation and its pattern of presentation of symptomatic Chiari malfor— marion,and to investigate the relationship between outcome and preoperative status.M ethods Totally 13 cases symp- tomatic Chiari malformation among 187 cases myelomeningocele treated by Chinese Medical Team in Orotta Hospital As— mars Eritrea from Jan 2013 to Oct 2014 were retrospectively analyzed.Clinical manifestation:neurogenic dysphagia,stri— dor,cyanosis,ap

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