血管周上皮样细胞分化肿瘤5例临床病理分析

作者:吴毅明 刊名:中国民族民间医药 上传者:苏红梅

【摘要】目的:探讨血管周上皮样细胞分化的肿瘤临床病理特征、免疫组化及预后。方法:对子宫PEComa 3例病例,进行病理形态学和免疫组化回顾。结果:5例PEComa病例(包括子宫3例、阴道2例),均表达上皮样细胞及梭形细胞。5例病例均至少表达一种黑色素细胞标记,且HMB45、Melean-A均表达阳性。至少随访15个月均无复发或转移。结论:妇科PEComa具有PEComa家族的形态学特征,免疫组化可以辅助诊断。

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血管周上皮样细胞分化的肿瘤(Perivascularepithelioidcelltumor,PEComa),是由具有独特表现的血管周上皮样细胞构成。PEComa具有发病部位广泛的特点,多发于肝脏与肾脏,在子宫、肺等器官中也可发生。PEComa家族肿瘤包括:血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)、肺透明细胞“糖”瘤(clearcell“sugar”tumourofthelung,CCST)、淋巴管肌瘤病(lymphangioleio-myomatosis,LAM)、透明细胞肌黑色素细胞性肿瘤(clearcellmyomel-anocytictumor,CCMMT)和透明细胞肿瘤。其中,AML是PEComa最为常见的一种,因而人们对于AML研究比较广泛,而对于其他亚型肿瘤,则研究较少。笔者对我院妇科2001年至2012年收治的5例PEComa病例,进行病理形态学和免疫组化回顾,并观察其预后,现报道如下。1材料与方法1.1一般资料2001年至2012年于我院妇科收治的5例PEComa病例,包括子宫PEComa3例、阴道PEComa2例,年龄分别为30~50岁。所有病例均手术切除后送病理检查确诊。1.2试剂与方法对5例PEComa病例标本进行10%中性福尔马林固定,并进行石蜡包埋,4m厚切片。通过Envi-sion,进行免疫组化染色。使用的抗体包括HMB45、Melan-A、Desmin、S-100、CKpan、Ki-67、CD10。HMB-45、Melan-A、Ki-67购自北京中杉金桥公司,其余抗体均来自Dako公司。2结果2.1病理形态学表现5例PEComa病例肿瘤最大直径为3~15cm,平均直径为7cm;肿瘤大多呈圆形、椭圆形,边界清晰。瘤细胞透明、胞浆丰富、核小圆形、呈腺样或腺泡样结构、核分裂现象罕见、未见坏死。远离血管的肿瘤细胞似平滑肌呈梭形;邻近血管的呈上皮样。梭形细胞与上皮样细胞的比例因病例不同而不同。其他小结节由增生的平滑肌组成,其细胞无异型、无浸润性生长。2.2免疫组化染色结果免疫组化实验结果,5例PEComa病例均表达上皮样细胞及梭形细胞,均至少表达一种黑色素细胞标记,且HMB45、Melean-A均表达阳性。见表1。2.3随访资料对5例病例进行随访,5名患者均未出现硬化症。并分别随访24、15、19、17、20个月无复发或转移。表1免疫组化染色结果病例HMB45Melan-ADesminS-100CKpanKi-67CD10病例1+++-+<2%+病例2+++++----病例3+++-+---病例4+++++<1%+-病例5+--3讨论PEComa家族是产生于血管周上皮样细胞的肿瘤,可在身体任何部位发病,并以肝脏和肾脏最为多见。该肿瘤多发于女性,且发病年龄范围较广。Grawitz于1900年描述了血管周上皮样细胞[1]。在之后的近一百年中,人们并没有对其有更多的研究。直到1991年,Bonnetti等首次猜测淋巴血管平滑肌瘤和间叶病变之间在细胞学方面存在联系,并以此提出了“血管周上皮样细胞(PEC)”[2]。Zamboni等[3]于1996年第一次将所有具有“血管周上皮样细胞”这一细胞类型的病变家族命名为“PEComa”。Folpe等[4]报道了26例软组织血管周围性上皮细胞肿瘤以及妇科病例,软组织和妇科PEComa可通过病理组织学特征将其分为良性、具有不确定性恶性潜能以及恶性肿瘤。对没有任何恶性组织学特征的小的PEComa判断为良性;具有不确定的恶性潜能的肿瘤包括有核分裂相的小的PEComa和没有恶性组织学特

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