135例脊膜膨出与脊髓脊膜膨出的病理诊断与临床联系

作者:郭春娜;徐丰 刊名:中国农村卫生 上传者:张丽萍

【摘要】目的:探讨脊膜膨出及脊髓脊膜膨出的病理形态学特征、病理诊断及临床联系。方法:回顾性分析笔者所在医院2006年11月-2015年3月135例临床诊断为脊膜膨出和脊髓脊膜膨出的MRI,术后标本,病理诊断,镜下特征及与临床表现的联系。结果:在135例患儿中有92例镜下看到脊膜成分病理诊断为脊膜膨出,43例镜下看到脊髓成分及脊膜成分病理诊断为脊髓脊膜膨出。男性患儿68例,女性患儿67例;我院收治的患儿年龄段在3小时-6岁,0-1月的患儿60例,1月-1岁的患儿53例,1岁以上的患儿22例。在这些患儿中有入院前有肌力肌张力异常的患儿为67例,有小便失禁的患儿9例。结论:病理方面镜下看到胶原纤维结缔组织内有脊膜上皮细胞为诊断脊膜膨出的要点,镜下看到胶原纤维结缔组织内有脊膜上皮细胞和脊髓成分为诊断脊髓脊膜膨出的要点。脊膜膨出及脊髓脊膜膨出的临床症状是与病理紧密联系的,完善胚胎早期的各项检查是很有必要的。

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脊膜膨出及脊髓脊膜膨出是一种先天性神经系统疾病,由于椎板的先天性发育不全,形成脊柱裂,造成脊膜或脊髓脊膜同时向椎管外膨出。这种畸形可伴有肢体瘫痪,大小便失禁等临床症状。1材料与方法1.1材料:笔者统计了开封市儿童医院2006年11月一2015年3月135例临床人院诊断为脊膜膨出和脊髓脊膜膨出的患儿。1.2方法:回顾性的分析了这135例患儿的年龄、性别、临床症状、MRI、术中所见、切除的病理大体标本、镜下所见、病理诊断。2结果在这135例患儿中有01月的患儿60例,1月一1岁的患儿53例,1岁以上的患儿22例,年龄段在3小时一6岁间。性别:男性患儿68例,女性患儿67例,男女性别无明显差异。临床症状:这些患儿入院时存在肌力肌张力异常的67例,存在大小便失禁的9例。本院术前MRI显示脊髓通过椎管外,相通处锥板结构消失的有41例。切除大体标本中呈囊皮样外观的为76例,皮下合并脂肪瘤外观的为44例,皮肤及皮下不整形组织的为15例。镜下诊断为脊膜膨出的为92例,脊髓脊膜膨出的为43例。3讨论病理与临床联系:病理上将这些患儿分为4种类型:1隐形脊柱裂多在L5S1平面,局部椎弓有不正常的裂隙,脊柱呈现骨化障碍,骨质有缺损,但无脊膜或神经组织膨出。通常无临床症状。隐形脊柱裂的皮肤表面有时有毛发增生、色素沉着、血管瘤、脊柱凹陷,有时合并皮样囊肿或脂肪瘤。2脊膜膨出神经管闭合完全,脊髓位置正常,囊壁由蛛网膜构成,囊外有皮肤被覆,硬脊膜附着于棘突缺损边缘。脊膜膨出多位于腰骶部,基底宽广或呈蒂状,有时形成囊性肿块,囊腔内有脑脊液。表面皮肤正常或变薄,触诊有紧张感,肿块表面皮肤松弛后呈现皱折或放射性疤痕。3脊髓脊膜膨出表面有皮肤覆盖,膨出的囊腔内有脊髓或神经根存在。病儿多有神经功能障碍或横断性截瘫。骶部的脊髓脊膜膨出有松弛性大小便失禁,足内翻、下垂或有高弓足畸形;腰部的脊髓脊膜膨出可有双下肢麻痹、神经性膀胱炎、腹部可触得肠腔内粪块堵塞。4开放性脊髓脊膜膨出表面可见裸露的脊髓,有时有溃疡形成,脊髓周边可见有膜状的脊膜成分,周围为正常的皮 肤,在皮肤边缘可触得棘突的裂缘[1]。切除标本制成切片后,病理显微镜下诊断要点是胶原纤维结缔组织内有脊膜上皮细胞,或沿着不规则裂隙排列,或围成腺泡状,或呈巢状和长的带状。有一些组织合并有成熟的脂肪瘤块组织,称为脂肪脊膜膨出。除此之外,囊壁内还可见到纤细的神经、平滑肌束及增生的小血管。若同时见到脊神经或神经胶质成分便可诊断为脊髓脊膜膨出。但有时脊膜膨出的囊腔内移位的脊神经根常能复位,在外科标本中常常见不到典型的脊神经,因此只要有神经胶质成分便可诊断为脊髓脊膜膨出。镜下常常可以见到粘连变性的神经组织,这些通常需要病理工作者仔细辨认。脊髓脊膜膨出在免疫组化方面比较有意义的是vimentin、EMA、GFAP、D240、SMA、CD31。其中GFAP可显示病灶中的神经胶质成分,裂隙样结构内衬EMA、vimentin、D240、SMA阳性,CD31阴性代表裂隙样结构不是血管源性的。鉴别诊断:(1)畸胎瘤骶尾部是小儿畸胎瘤好发的部位,骶尾部畸胎瘤一般位置较低,大小不等,形状不规则,多呈囊性,成熟性畸胎瘤一般会有毛发、软骨等,镜下畸胎瘤和脊膜膨出也是有明显区别的,成熟性畸胎瘤一般都有两个以上的胚层结构存在,组织中也会有中枢神经结构,但会同时存在上皮成分、软骨组织、骨组织、纤维血管、脂肪组织等多种不同胚层的组织结构成分[2]。(2)腰背部或骶尾部脂肪瘤脂肪瘤大体外观呈分叶状,常有包膜,切开呈灰黄色,油腻感,镜下见脂肪瘤由大量成熟的脂肪组织构成,由纤维结缔组

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