系统性红斑狼疮合并中毒性表皮坏死松解症1例

作者:胡荣毅;黄萌;周小勇;段逸群 刊名:中国中西医结合皮肤性病学杂志 上传者:曾纯一

【摘要】报告1例系统性红斑狼疮患者合并中毒性表皮坏死松解症。患者女,20岁。于2013年2月因面部起红斑,口腔溃疡,低热,检查抗SM(+),抗RNP(+),抗SSA(+),ANA(1∶1 000),抗ds DNA(+),诊断系统性红斑狼疮;服用甲泼尼松龙片及羟氯喹片治疗过程中出现红斑、水疱、大疱,大面积表皮剥脱,给予甲泼尼松龙片及人免疫种球蛋白静脉滴注治疗后皮疹好转出院。

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系统性红斑狼疮(Systemiclupuserythematosus,SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体阳性的自身免疫性疾病。临床上皮肤黏膜病变程度多较轻,严重的皮肤黏膜损害少见,发生水疱、大疱、表皮剥脱者极其罕见。我们成功救治1例SLE合并中毒性表皮坏死松解症(TEN)的病例,现将临床资料报道如下。1临床资料患者女,20岁.因双手指腹起红斑5个月,面部红斑3个月,再发9d,于2013年5月9日入院。患者于2012年冬季始双手指腹起瘀点、瘀斑,针帽至绿豆大小,无痒痛不适,未治疗。2013年2月双颧部起对称性暗紫红斑,轻度肿胀,表面无水疱,境界清楚,无自觉症状。口腔黏膜、舌缘起2~3个绿豆大小浅溃疡,进食有疼痛感。伴低热、咽痛、肢体乏力。无咳嗽、咳痰,无畏寒、鼻塞、流涕。无雷诺现象。患者面部皮疹逐渐增多、融合,体温逐渐升高达38.7。至我科门诊就诊,查抗史密斯抗体(Sm)(+),抗核糖核蛋白体(RNP)(+),抗干燥综合征A(SSA)(+),抗核抗体(ANA)(11000),抗双链DNA(dsDNA)(+),诊断“系统性红斑狼疮”。给予甲泼尼松片32mg口服14d,治疗后口腔溃疡完全愈合;甲泼尼松片改为24mg/d口服治疗20d左右面部红斑基本消退;3月20日将甲泼尼松片减为16mg/d,同时加服羟氯喹片0.1g,2次/d口服治疗;4月下旬患者前额、面颊皮疹又起,米粒至绿豆大小,散在分布,伴轻痒;双面颊皮疹逐渐扩大融合成水肿性斑片;5月7日患者起口腔溃疡,伴肘膝关节疼痛、脱发;皮疹延及胸前V型区、双前臂,部分红斑中央起丘疱疹、小水疱,伴口角糜烂,张口受限,且瘙痒明显,自行停服羟氯喹。近5年来每年冬季双手足冻疮史。皮肤科情况:面颈部、耳廓、上胸部多数水肿性暗紫红斑,米粒至黄豆大小,部分中央可见丘疱疹、小水疱,少数水疱破溃,形成浅糜烂面,部分中央颜色加深,呈靶型;右前臂皮疹散发;双手指甲周、手指球部暗紫红瘀点及毛细血管扩张;舌尖、舌下缘可见多处绿豆大小溃疡面,舌下缘溃疡表面可见白色膜状物附着见图1、2。辅助检查回报:ENA:抗Sm阳性,抗U1-RNP阳性,抗SSA阳性,ANA阳性(11000),核颗粒型,抗dsDNA(+)。免疫功能:补体C30.60g/L(正常值0.9~1.8g/L,下同),补体C40.093g/L(0.1~0.4g/L)。弥漫性血管内凝血(DIC)全套:DD二聚体0.91mg/L(<0.5mg/L)。呼吸九项:支原体阳性;余阴性;单纯疱疹病毒抗体阴性;巨细胞病毒抗体阴性;甲乙丙丁戊肝抗体阴性、梅毒抗体阴性、人类免疫缺陷病毒(HIV)抗体阴性;网织红细胞绝对值正常;抗人球蛋白(COOMS)试验阴性;24h尿蛋白定量阴性;血液培养阴性;血液分析、尿液分析、大便检查、肝功能、肾功能、心肌酶谱、心肌标志物检查、葡萄糖、IgE、C-反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、类风湿因子(RF)、抗链球菌溶血素O(ASL)、血清降钙素原(PCT)、外周血涂片未见异常;心脏彩超:二、三尖瓣反流(轻度);抗心磷脂抗体阴性;口腔真菌阴性;胸片、心电图未见异常;肝胆脾胰、双肾及输尿管上段声像图未见明显异常。入院诊断:Rowell综合征。入院后给予甲泼尼松片24mg,1次/d,烟酰胺片200mg,3次/d,维生素E胶囊50mg,3次/d口服;外擦丁酸氢化可的松软膏治疗;经治疗后患者面部暗紫红斑逐渐弥漫融合,前额红斑表面可见水图1面部水肿性红斑、水疱、大疱图2面部水肿性红斑、水疱、大疱图3面颈部弥漫性水肿性红斑图4背部融合性水肿性红斑,烫伤样

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