脂肪脊髓脊膜膨出的手术治疗

作者:何强;吉文玉;图柯拜·吐尔托合提;阿卜力克木·伊敏江;刘源;李亚宾;王增亮;汪永新; 刊名:中国微侵袭神经外科杂志 上传者:吴善亭

【摘要】目的探讨脂肪脊髓脊膜膨出(LMM)的手术疗效。方法回顾性分析20例LMM病人的临床资料,术前Hoffman 0级17例,1级1例,2级2例。疗效评价:术后Hoffman分级较术前降低或无变化为有效,升高为恶化。按Kirollos和Hille术中栓系松解分级评定法评定栓系松解程度。结果 20例随访6~36个月,平均27.6个月。一级松解11例,二级松解9例。Hoffman 0级6例,1级1例,2级12例,4级1例;本组治疗有效11例(55%),恶化9例(45%)。无严重并发症发生。结论 LMM的手术治疗应综合考虑手术时机、脂肪瘤切除程度、神经栓系松解程度、手术疗效的评估手段和术后随访等,从而提高手术疗效。

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脂肪脊髓脊膜膨出(lipomyelomeningocele,LMM)是儿童腰骶部比较常见的先天性神经管畸形(neural tube defects,NTD),随着年龄增长,病儿逐渐出现进行性神经功能障碍,常表现为大小便失禁、下肢运动障碍、感觉障碍等。同时,该病脂肪瘤与脊髓、神经根相互混杂生长,没有明显边界,导致手术切除困难,影响手术效果。本文随访前期手术病例,探讨此病的手术疗效。1对象与方法1.1临床资料新疆医科大学第一附属医院2012年1月-2017年4月共收治LMM 20例,男9例,女1例。各民族分布:汉族9例,维吾尔族7例,回族1例,哈萨克族2例,锡伯族1例。年龄1 d~6岁,3个月以下2例,3~9个月9例,9~12个月3例,1~3岁4例,3岁以上2例。主诉为腰骶部包块,术前有神 经功能症状者3例,合并藏毛窦1例,合并输尿管扩张、肾积水1例,合并右脚第五趾巨趾症1例,合并糖尿病母婴综合征、巨大儿和非创伤性新生儿颅内出血1例,合并先天性心脏病1例。病儿均行MRI检查确诊。术后17例送病理检查,其中9例病人明确符合LMM。1.2手术方法首先分离皮下脂肪瘤直到椎管缺损处,在椎管缺损的头端切开椎板,以暴露正常解剖结构,然后逐步从头向尾切除皮下脂肪瘤并进入椎管腔。注意切除时不要过度牵拉脂肪瘤,以免造成下方与脂肪瘤相连的脊髓损伤。接下来是向头端剪开硬脊膜,直到完全暴露硬膜下脂肪瘤,此时张力很高的脂肪瘤会完全膨到硬膜囊外。然后剪开瘤包膜,用显微剪刀逐块切除脂肪瘤。分离肿瘤包膜与两侧的黏连,并切除包膜。脊髓外的脂肪瘤尽量全切除,髓内脂肪瘤不强求完全切除,以免损伤神经。当脂肪瘤切除,脊髓减压后逐渐从椎管腔腹侧抬起,轻轻向一侧牵开脊髓,可见背侧硬脊膜缺损,在缺损左右两侧及尾侧,硬脊膜生长到脊髓的两个 侧面及圆锥末端,对脊髓造成牵拉。用显微剪刀将明显神经、骨科、泌尿功能障碍,可有反射改变和脊髓及圆锥从其附着的硬脊膜上剪开分离下来,解(或)感觉缺失;l级:轻微肌无力和(或)单纯单足除栓系。此时被硬脊膜牵拉的脊髓圆锥沉入椎管腔畸形,无明显步态异常,膀胱和肛门括约肌功能正腹侧并向上回缩;向下剪开硬脊膜,探查终丝,若有常;2级:单纯神经源性膀胱或伴轻微一侧下肢无脂肪浸润,将其切断。多次清水冲洗无出血,最后将力,或膀胱功能正常而有轻微双下肢无力;3级:中开裂的脊髓间断缝合,严密关闭硬脊膜,逐层缝合重度单侧下肢无力,步态异常,或伴有神经源性膀脊柱旁肌肉、腰骶筋膜、皮下脂肪及皮肤。在脂肪瘤胱,或伴轻微双下肢无力并神经源性膀胱;4级:重与脊髓的交界面切取少量组织做病理检查。度肌无力,需辅助行走,伴或不伴神经源性膀胱;51.3治疗效果评价标准按Kirollos和Hille术中级:行走不能。栓系松解分级评定法评定松解程度:一级为所有引2结果(图1)起栓系的因素均消失;二级为部分松解;三级为松解未成功。采用手术前后Hoffman功能分级变化进20例随访6~36个月,平均27.6个月。一级松行手术疗效评价,对每例病儿在术前、术后及随访解11例,二级松解9例。术前Hoffman分级0级17过程中均进行Hoffman功能分级。有效:术后例,1级1例,2级2例;术后Hoffman分级0级6Hoffman分级较术前降低或无变化;恶化:术后例,1级1例,2级12例,4级1例;治疗有效11例Hoffman分级较术前升高。具体分级如下:0级:无(55%),恶化9例(45%)。无严重并发症发生。1A 1B 1C 1D 1E图1 LMM手术前后1A术前腰骶部MRI 1B术中脂肪瘤切除后,重建硬脊膜囊

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