Budd—Chiari综合征12例临床分析

作者:李平;薛红仙 刊名:湖南医学 上传者:王怡青

【摘要】 Budd-Chisri综合征较少见,近年国内外陆续有较多报道。我院1957~1990年7月共确诊12例。1 一般资料 12例中男5例,女7例。年龄17~58岁,平均31.5岁。病程6个月~9年,平均4年10个月。经双向下腔静脉造影证实8例,根据B超和临床征象诊断的4例。误诊10例。2 临床表现2.1 一般表现 腹胀、纳差、乏力12例,心悸气促5例,腹泻4例,贫血貌9例。女性均有月经延期,3例有闭经史。

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BuddChisr‘i综合征较少见,近年国内外陆续有较多报道。我院19571990年7月共确诊12例。1一般资料12例中男5例,女7例。年龄1758岁,平均31.5岁。病程6个月9年,平均4年10个月。经双向下腔静脉造影证实8例,根据B超和临床征象诊断的4例。误诊10例。2临床表现2.1一般表现腹胀、纳差、乏力12例,心悸气促5例,腹泻4例,贫血貌9例。女性均有月经延期,3例有闭经史。2.2下腔静脉高压12例均有胸腹壁静脉曲张,9例有双下肢肿胀。2.3门脉高压12例中有肝脾肿大、食管静脉曲张、腹水10例,上消化道出血1例。2,4晚期表现恶液质4例,黄疸6例,、肝性昏迷4例。2.5实验室检查血象:白细胞<410’/L5例,血红蛋白<100g/L8例,血小板<10l矿/L5例。尿常规:蛋白+卅5例,管型3例。粪检:潜血试验阳性4例。黄疸指数增高4例,SGFI’增高7例A/G倒置5例,BIJN增高5例。2.6特殊检查胃镜检查发现食管静脉曲张6例,钡餐发现食管下段虫蚀样改变7例,8例B超检查3例有下腔静脉增宽,9例下腔静脉双向造影5例提示肝段下腔静脉完全阻塞,外在性压迫引起肝段下腔静脉不完全性阻塞4例。3合并症12例中肝炎后肝硬化4例,恶网l例,恶性淋巴瘤2例,腹腔淋巴管囊肿1例,肝静脉、下腔静脉先天性阻塞4例。4讨论4.1定义及病因1845年Budd首先描述了肝静脉血栓形成所致肝静脉阻塞综合征。1899年Chiari认为它是肝静脉的一种原发性炎症’。1960年Gibson将肝静脉开口与下腔静脉相接处肝静脉原发性闭塞称之为C~ari病,而将肝静脉树由于血栓、瘤栓形成或肿瘤、脓肿、近邻肿大淋巴结压迫等继发因素造成部分或广泛肝静脉阻塞称BuddChiar’i综合征佗)。目前更多学者认为肝静脉栓塞过程中下腔静脉均有同样的病理改变,所以BuddChiafi综合征应包括肝静脉与下腔静脉以及两者均有阻塞所引起的综合征,而原发于肝静脉所致的疾病应称BuddChiari病。继发于肝脏疾病或肝外其他疾病所引起的综合征亦应称为BuddChiari综合征【1)。病因有:原发性静脉炎,如肝静脉炎,下腔静脉炎等;先天性血管畸形及狭窄0’;原发性血栓形成,起因于血液高凝状态,如真性红细胞增多症,原发性血小板增多症’;肝静脉血流迟缓,本组4例膜性阻塞,主要是由于膜样病变的存在造成肝静脉开口处血液滞流,以致该处有可能在某些有害物质作用下发生炎症和其他肝静脉开口部纤维性粘连怛’;肝内性,如肝炎、结核、梅毒、肉芽肿、脓肿、包虫囊肿、肝癌、肝硬化等’;肝外性,如肿瘤压迫、肿大淋巴结压迫、癌栓、瘢痕挛缩、下腔静脉血栓延伸”’;避孕药物广泛应用,近年国外报道口服避孕药物可引起血栓性肝静脉阻塞。4.2诊断和鉴别诊断本病的临床特征有腹水,双下肢水肿,肝脾肿大,胸腹腰背部上行性浅表静脉曲张,肝功能多数正常。据此可作出诊断,但最后确诊有赖于下腔静脉造影术。尤其是下腔静脉阻塞者,双向造影结合起来可了解阻塞性质、范围、厚度及侧支循环状况,为手术方式选择提供可靠依据。4.2.1与门脉性肝硬化鉴别:肝段下腔静脉及肝静脉阻塞者,黄疸较重,肝脏进行性增大,脾脏肿大不明显,无脾功能亢进,胸腹壁浅表静脉曲张,方向一致向上,无脐周静脉曲张,腹水出现快、量大,不易控制,肝功能检查多属正常(晚期除外)。4.2.2中段下腔静脉阻塞应与慢性肾炎、肾病综合征鉴别帕J:因中段阻塞可致肾静脉血栓形成,肾静脉回流受阻,可出现下肢水肿,尿蛋白和颗粒管型,但此类病人眼睑无水肿,血压正常,眼底无改变。4.2.3与缩窄性心包炎鉴别:此类病人无颈

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