肋骨多发纤维结构不良一例报道及文献复习

作者:姜宁 刊名:家庭心理医生 上传者:刘惠敏

【摘要】纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD),过去又称为骨纤维异常增殖症,是一种发病原因不明的、进展缓慢的良性骨纤维组织疾病,是髓内良性病变,表现为正常的骨组织被增生的纤维组织代替。可单独或多个骨骼同时发病,分为单骨型和多骨型。临床上单骨型多见,约占发病患者的70%左右,多骨型较少见。我院胸外科2014年治疗多发纤维结构不良1例,现报告如下:

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年 月第 期 家庭 心理 医生 临 床 医学 肋骨多发纤维 结构不 良一例报道及 文献复习 姜 宁 (山东 大学 第二 医院胸 外科 山东济 南 ) 【中图分类号 】 【文 献 标 识 码 】 【文 章 编 号 】 ()卜 一 纤维结构不 良 (,),过去又称为骨纤维异常增殖症 ,是 一 种发病原因不明的 、进展缓慢的 良性骨纤维组织疾病 ,是髓 内良性病变 ,表现 为正常的骨组织被增生 的纤维组织代替 。可单独 或多个骨骼同时发病 ,分为单骨 型和多骨型 。临床上单 骨型多见 ,约 占发病患者 的 左右 ,多骨型较少见 。 我院胸外科 年治疗 多发纤维结构不 良 例 ,现报告如下 : 患者为 岁老年男性 ,因胸闷 、憋喘入院 ,体格检查见面部颧骨 凸出,下 颌短小 ,双手及右胫骨骨骼增粗不规 则 ,胸廓不对称 ,右侧胸廓塌陷 ,双侧肋骨 不规则增粗 ,以右侧肋骨病变为著 。胸部 线片见双侧肋骨多发不 同程度膨胀 性骨质破坏 ,以右侧肋骨病变明显 ,胸廓塌陷变形 胸部 三维重建 可见右侧 第 一肋 ,左侧 、、肋骨 ,一椎体及附件病变 ,胸壁肌 肉萎缩 ,影 响呼吸功能 ,给予手术治疗。术 中见右侧 、、肋明显膨大向胸腔 内生长 ,压 迫肺脏 。切 除病变肋 骨 ,以涤纶补片修补胸壁 ,术后患者恢复 良好顺利 出院 ,胸 闷 、憋 喘症状较术前 明显缓解 ,术后病 理证 实为 (肋骨 )纤 维结构不 良。 讨论 纤维结构不 良 (,)是一种少见 的、良性纤维 骨性病变 , 是先天性非 遗传性病 变 ,表现为正常骨松质被增生 的异常骨纤维组织代替 ,具体 发病原 因及机制 尚不 清楚。近年研究认为 号 染色体 亚族基因突变 ,以及 由此导致 的等效应 因子的活性改变 ,在纤维结构不 良的发生 中有 决定性作 用 ”。 纤维结构不 良多在儿童时期发病 ,青春期或成年 以后表现 出症状 。等 报道发病 高峰期为 岁 ,而特殊病变位置如肋 骨等 ,一般无症状 ,可在发病 后年 出现症状 。有症状 的患者多表现 为病变部位疼痛 、增粗 、畸形 ,严重 者可 出现功能障碍 ,甚 至病理性骨折 。全身骨骼均可发病 ,分为单骨型和多骨型 , 青少年 以单骨型常见 ,男女发病均等 ,多见于肋骨 、股骨近端 、颅面骨 、胫骨等 。 , 下肢骨 多于上肢骨。多骨型病 变常见于骨盆 、股骨 、胫骨 、颅面骨等 ,约 累及上肢 、肋骨 、肩胛骨 、脊柱,约伴有 内分 泌紊 乱,典型表现 为性早 熟 和皮 肤牛 奶 咖啡斑 样 改变 (综 合征 ) ,或 软组 织粘 液瘤 (综合征 )。病变位 于骨干中央的骨松质内 ,呈膨胀性生长并骨畸形 , 但无皮质破坏 ,很少 出现 恶变,恶变者 多为骨肉瘤 。典型影像学表现 为磨 玻璃样 改变 边界清楚 ,周 围反应性硬化 ,皮质变薄。有纤维结构不 良样 的表现并 出现 皮质破坏 ,提示为低等级 骨肉瘤 或出现恶变 。病 理表现为纤 维性骨发育不成熟 , 排列不规则 ,无成熟骨小梁 ,骨小梁边缘无成骨活性 的骨母细胞 。目前 治疗措施 无法阻止病变进展或恶化 ,主要治疗 以手术 为主。 肋骨病变可见 于单 骨型或多 骨型 ,多骨型发病较少 ,一般单骨型患者无症状 或查体时胸 片发

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