系统性红斑狼疮合并中毒性表皮坏死松解症一例

作者:王晓慧;李烨;黄睿;李守新;刘雯;沈寿引;江薇;雷小妹;何培根 刊名:临床内科杂志 上传者:师文焕

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系统性红斑狼疮(SLE)是内科疾病中病变损伤范围最为广泛的疾病之一。但皮肤黏膜病变程度多较轻,罕见严重的皮肤黏膜损害。我们成功救治1例SLE合并中毒性表皮坏死松解症(TEN),伴有重度消化道出血的病例,兹将临床资料报道如下。病历摘要患者,女,34岁。因“关节疼痛8个月,皮疹20天伴脱发”于2004年3月19日入院。自2003年8月起,无明显诱因出现全身关节疼痛,初起为膝关节,后渐进累及腕、指(趾)关节,间断用过“地塞米松和中药”,关节痛有所减轻。否认应用非甾体类抗炎药物。入院20天前,乳头发红,皮肤出疹,初为斑丘疹,自胸背延至颈、面、耳根,并逐渐融合成片,同时出现口腔、鼻腔溃烂,伴有明显脱发。当地查抗ds-DNA抗体阳性,疑为SLE住院。体检:T37.1,P72次/分钟,R20次/分钟,Bp97/64mmHg。颜面双颧可见较为典型的蝶形红斑,胸背可见大片融合斑丘疹,双上肢、腹部米粒大小,暗红色丘疹,压之不褪色。双眼睑充血红肿,唇及耳廊红肿,口腔左颊面及硬腭可见大片溃疡。全身浅表淋巴结无肿大,双肺未闻及干湿性罗音,心率72次/分钟,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软,无压痛反跳痛,肝、脾肋下未及,肠鸣音正常。四肢各关节无明显红肿,部分手指小关节有轻压痛。血常规WBC3.46X109/L,淋巴细胞绝对值0.58109/L,Hb95g/L,PLT134109/L。尿常规:红细胞(+),白细胞(+++),蛋白(+++),24小时尿蛋白总量1.17g。血液生化:ALT62IU/L,AST76IU/L,总蛋白53.7g/L,白蛋白28.5g/L,总胆红素7.3mol/L,1分钟胆红素0.8mol/L,总胆固醇8.98mmol/L,甘油三脂5.68mmol/L,BUN10.7mol/L,Cr99.8mol/L,尿酸445.4mol/L,乙肝E抗体和核心抗体阳性,结核菌素试验阴性。巨细胞病毒、EB病毒及HIV抗体均阴性。抗核抗体1640阳性,颗粒均质型,抗ds-DNA抗体及抗SSA抗体阳性。IgG11.1g/L,IgA0.87g/L,IgM0.79g/L,C30.83g/L,C40.19g/L。抗AKA抗体和抗CCP抗体均阴性,RF120阳性。腹部超声检查未见积液及脏器肿大,胆囊发现腺瘤及息肉,双侧肾上腺正常。胸片正常,心脏左心房稍扩大37mm,左心室稍扩大52mm,EF63%,少量心包积液,心电图正常。未行疱液培养。根据患者临床症状和实验室检查结果,诊断为SLE,狼疮肾炎。给予甲泼尼龙40mg每天静脉滴注,每晚加用甲泼尼龙20mg口服,并静脉应用环磷酰胺200mg一次。入院后皮疹呈进行性加重,在原有斑片状皮疹的基础上出现大小不一的水疱,进而皮肤坏死脱落,并从上而下,相继出现新皮疹、起疱、坏死脱落。因怀疑药物过敏,加用仙特敏和苯海拉明,皮疹无改善。继续甲泼尼龙治疗,并静脉应用免疫球蛋白(IVIP)和克林霉素预防感染,直至4月14日,皮疹范围缩小,表皮坏死物逐渐脱落,皮肤创面愈合。4月15日出现发热、咳嗽、咯黄痰,随后大便分三次排出约1100g暗红色血便,外覆坏死样膜状物。便血前,病者从未诉说腹痛。凝血功能检查正常,Coombs试验阴性。两次大便培养无致病菌生长,痰培养肺炎克雷伯氏菌阳性。换用抗生素继续抗炎治疗,同时辅以禁食、止血、输血等综合治疗,病情稳定好转。4月22日,再次排出鲜血便100g,同样被覆坏死样膜状物,随后肛门有鲜血流出。立即行数字血管造影显示:肠系膜下动脉分枝相当于乙状结肠部位造影剂外溢,考虑为血管破裂。外科会诊不宜手术,故肛门内塞入大量纱

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