腰骶部脊膜脊髓膨出的病理分型及其临床意义

作者:张旗涛;韩福友;管声杨;李昭铸 刊名:中华小儿外科杂志 上传者:孙雷

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小儿先天性腰骶部脊膜脊髓膨出是脊柱裂中最常见的病理类型之一,常合并神经功能障碍。临床上根据腰骶部脊膜脊髓膨出的病理分型选择外科手术方法,对于提高患儿的生活质量,尽量减少残疾有重要意义。临床资料19901998年,我科共收治脊膜脊髓膨出的患儿25例,其中男14例,女11例。年龄10个月13岁,平均3.2岁。一、临床症状所有患儿皆以腰骶部肿块为主要症状就诊。11例有不同程度的双下肢无力或足部内翻畸形。9例伴有大小便功能障碍,特别以尿失禁为主。1例婴儿双下肢完全瘫痪,感觉运动功能完全丧失。3例伴有腰骶部疼痛。二、辅助检查17例术前行或检查,其中6例确诊为有明确的脊髓低位,有脊髓栓系。8例有椎管内占位性病变,脂肪瘤可能性大。2例合并脑积水,2例有脊髓空洞症,3例合并有脊髓纵裂。三、病理类型和手术方法所有患儿皆行膨出囊肿切开、椎管扩大探查。根据病变的特点,我们将本组病例分成如下4种类型:1.型,单纯神经束膨出、粘连型特点是神经束膨出并常与囊肿相粘连,但远近端神经束连续,神经功能良好,无脂肪瘤存在。本组中有4例为此类型。术中将神经束从囊壁上剥离后,回纳入椎管。其中1例婴儿因术前完全瘫痪,术中膨出的神经束形成硬性纤维组织团块,远近端神经束被牵拉而延长。术中将远近端神经切断,在显微镜下行4条神经束膜吻合。术中将神经束从囊壁上剥离后,回纳入椎管。2.型,神经束终止型神经束枝终止于背侧神经板和硬膜囊壁。13例患儿仅有来自近端的35条不等的神经纤维终止于硬膜囊壁即脊髓板。经镜下分离未见神经束返回椎管内,故将膨出的神经切断,病理检查多为发育不良的细小神经纤维。3.型,脂肪瘤型本组8例中5例为硬膜内型、3例硬膜外型。所有病变均占满椎管内,压迫马尾神经,并与椎管外脂肪相连接。硬膜外的脂肪瘤均可完全切除,椎管内脂肪瘤与硬膜、马尾神经粘连紧密,经常见许多细小的神经束枝在脂肪瘤内部交织成网。由于术中分离困难,唯恐损伤有功能的神经纤维,只能姑息切除部分脂肪瘤。4.型,脊髓栓系为主型本组中6例患儿脊髓低位,脊髓栓系。其中、型各1例,型4例。因脂肪瘤浸润生长,有粗大的终丝及纤维索条,粘连较重,术中均尽量剥离去除脂肪瘤,行马尾神经束分离,肥大终丝切断,粘连终丝松解。结果本组除3例失去联系,22例随诊16年,平均随访时间3.5年。型中1例行神经束吻合的患儿从双下肢完全瘫痪恢复到可床上抬高下肢,术后5年双下肢肌力级,双下肢均有疼痛刺激反应,双膝反射存在,但尚不能站立,仍有大小便失禁。另外3例患儿功能良好。型13例中有10例大小便功能无变化或有所改善,1例症状加重,1例3年后出现尖足畸形,2例失去联系。型8例中有2例足部畸形加重,术后1年、3年分别行足矫形手术,术后恢复良好。1例术后变成完全性尿失禁。3例术后有暂时性尿潴留,36个月后症状改善,1例失去联系。6例型患儿中除2例无脂肪瘤的患儿症状减轻以外,其余4例均残留有不同程度的足部畸形或大小便功能不良。患儿总体满意率为71%。讨论一、的病理分型我们根据本组手术中所见的病理特点,结合文献报道,将脊膜脊髓膨出的病理改变分成四型,以便总结经验,提高治疗效果,增强可比性。本组、型共14例术后神经症状恢复良好或未出现神经功能障碍,说明此二型的术后效果佳。临床症状加重,大小便功能障碍者以型为主,特别是合并有脊髓栓系者治疗效果更差。本组6例脊髓栓系患儿中4例有脂肪瘤,1例为神经束枝终止型,在处理上有所不同。仔细分离马尾,切断终丝,分离神经束粘连可以有效地解除脊髓牵拉,因为脊髓生长发育中产生的头向移位,牵拉脊髓,引起脊髓的血循环障碍,将加重神经功能障碍。二、

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