腰骶部巨大脊髓脊膜膨出合并脊髓栓系1例报道

作者:刘翰文;温小华;涂勇;刘青萍 刊名:现代诊断与治疗 上传者:李超

【摘要】脊髓栓系综合征是由于脊髓下端因各种原因而受制于椎管末端,使其不能正常上升,使得其位置较正常位置低。该综合征是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一,由此而导致一系列临床表现。本文报道1例腰骶部巨大髓栓系综合征患者的临床诊治资料,并对相关文献进行复习。

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Mo【I Di gan Tr eat 现代诊断与治疗 2012 June23( 5) ·623· 腰骶部巨大脊髓脊膜膨出合并脊髓栓系1例报道 刘翰文,温小华,涂勇,刘青萍(赣卅I 市市立医院,江西赣州341000) 摘要:脊髓栓系综合征是由于脊髓下端因各种原因而受制于椎管末端,使其不能正常上升.使得其位置较正常位置低。该综合征是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一,由此而导致一系列临床表现。本文报道l 例腰骶部巨大髓栓系综合征患者的临床诊治资料,并对相关文献进行复习。 、 关键词:腰骶部;髓脊膜膨出;脊髓栓系综合征 中图分类号:R681.57 文献标识码:B 文章编号:1001—8174(2012) 05.0623- 02 在临床上,脊髓脊膜膨出可表现为以下集中形式:囊性膨出、脊髓脊膜膨出、脂肪瘸型脊髓脊膜膨出和脊髓外翻,其中骶尾部脊髓脊膜膨出具有临床治疗价值,但疗效又不十分理想。随着年龄的增长,脊柱在延长,以前未出现的神经症状在快速生长期表现出来或症状迅速加重。本病例即从出生骶尾部及出现包快,历经41年的发展成为了巨大脊髓脊膜膨出并脊髓栓系。 1病例介绍 患者,男.4l 岁。因“发现骶尾部包块并进行性增大41年,排尿不畅l O年,加重1月”入院。患者出生后即发现骶尾部约花生米大包块,包块无红肿热痛现象,包块逐年增大,患者及家属均未予重视,现患者包块增大如足球样。l O年前患者无明显诱因出现排尿不畅,双眼睑水肿,加重1个月。行腹部B超示双肾积水,尿潴留;尿动力学检查示异常;MRI示脊髓圆锥位于L3水平以下,可见增粗的终丝,可及扩大的硬膜囊,因为囊巨大,MRI不能包全,无法测量囊肿影像下大小。给予留置导尿后以“腰骶脊髓脊膜膨出并脊髓栓系;双肾积水”入院。入院后查体:神清,精神差,营养差,步行不稳扶入病房,双眼睑稍肿胀,双肾区轻度扣击痛,患者腰骶尾部可及约27.7cm×29.5cm×19.6cm质软包块,具波动性,无压痛,可活动,透光试验阳性( 图1) 。腰骶部MRI示腰骶椎脊髓脊膜膨出。手术取俯卧位.臀部垫高,全麻成功后于腰骶椎脊髓脊膜膨出包块近基底部作圆弧行切口,术中显微镜下见白色囊壁(为硬脊膜)后切开囊壁,见囊内大量无色清亮液体.切开一小口缓慢吸除囊液后可见增粗终丝从脊柱隐裂中穿出,难以从囊壁剥离,予以切断,基底部呈一狭长状,于囊颈近基底部作高位结扎,切除多余囊壁,探查L4平面未见明显脊髓栓系,严密缝合硬脊膜,缺损处用两层筋膜反折缝合,严密缝合皮下各层,放置引流管硬脊膜外。术后患者切口愈合良好图l 术前实体照,可及脊髓脊膜膨出约2 7.7cm×29.5cm×19.6cm 无脑脊液漏,无切口感染,双肾积水消失,尿潴留缓解,尿动力学检 查正常。步行较稳,痊愈出院。 2讨论 脊髓脊膜膨出是由于胚胎期神经轴中胚叶发育缺陷、神经管闭合不全形成脊柱裂所致.常伴有局部脂肪异常增生及合并脊髓圆锥下移I II,终丝粗大、短缩,尤以骶尾部巨大型脊髓脊膜膨出发生率高,所以此类患儿出生时多已合并脊髓栓系的症状,其临床症状有不同程度的双下肢无力和大小便功能障碍,如不及时治疗或手术方式不当会严重影响患儿的生活质量。 脊髓脊膜膨出的诊断依靠典型症状:囊肿多位于背部中线,覆盖有正常皮肤,皮肤极薄时透光试验阳性,可见内有马尾及其他神经组织;影像检查可作为诊断及了解病变局部的重要依据,x线检查多表现为椎板棘突缺如椎弓根间距增宽,骨质缺损部位与软组织肿块相连接MRI,可清楚显示脊髓的位置、形态,增粗的终丝、硬膜囊的形态及内容物。可以发现拴系并几乎均能找到原因,为制定手术

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