部分消退型先天性血管瘤的临床病理分析

作者:华晨[1];金云波[1];陈辉[1];马刚[1];仇雅璟[1];杨希[1];龚霞[2];周恒花[3];林晓曦[1] 刊名:组织工程与重建外科 上传者:黎真

【摘要】目的:探讨部分消退型先天性血管瘤(Partially involuting congenital hemangioma,PICH)的临床特点及病理特征。方法回顾7例PICH患者的临床及病理资料,分析其特点及与其他先天性血管瘤的异同。结果本组中男性2例,女性5例。病灶位于肢体5例,位于躯干2例。病灶半球形,质地偏硬,周围有淡色晕环。病灶最大直径均大于5 cm。出生后即开始消退,消退时间最短7周,最长48周,平均28周。消退后残留瘤体表面可见扩张紫红色毛细血管,周围有淡色晕环。多普勒超声检查,瘤体为皮下低回声软组织团块,血供丰富,动脉高流速,低阻抗。MRI检查发现肿块均位于皮下浅筋膜层,边界清楚、信号均匀,T1W呈低信号,T2W高信号,增强后肿块明显均匀强化。HE染色,镜下可见真皮及真皮下层增生小血管,形成大小不等小叶状结构,或无明显小叶结构,小叶内充满大小不等的薄壁血管。小叶内部分区域,血管内皮细胞肿胀,胞核大小不一、浓染,核/浆比增大,但无明显异型性,有丝分裂像少见。所有标本中,均可见部分内皮细胞胞核凸向管腔,形成特殊的“钉突样”细胞。免疫组化,全部标本CD34、CD31均为阳性表达,GLUT1均为阴性表达。结论 PICH的临床表现介于RICH和NICH之间,PICH的病理表现与其他先天性血管既有交叉又有区别。消退稳定后,PICH更接近于不消退型先天性血管瘤。深入研究PICH或有助于揭示先天性血管瘤的发病机制。

参考文献

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