部分消退型先天性血管瘤的临床病理分析

作者:华晨[1];金云波[1];陈辉[1];马刚[1];仇雅璟[1];杨希[1];龚霞[2];周恒花[3];林晓曦[1] 刊名:组织工程与重建外科 上传者:黎真

【摘要】目的:探讨部分消退型先天性血管瘤(Partially involuting congenital hemangioma,PICH)的临床特点及病理特征。方法回顾7例PICH患者的临床及病理资料,分析其特点及与其他先天性血管瘤的异同。结果本组中男性2例,女性5例。病灶位于肢体5例,位于躯干2例。病灶半球形,质地偏硬,周围有淡色晕环。病灶最大直径均大于5 cm。出生后即开始消退,消退时间最短7周,最长48周,平均28周。消退后残留瘤体表面可见扩张紫红色毛细血管,周围有淡色晕环。多普勒超声检查,瘤体为皮下低回声软组织团块,血供丰富,动脉高流速,低阻抗。MRI检查发现肿块均位于皮下浅筋膜层,边界清楚、信号均匀,T1W呈低信号,T2W高信号,增强后肿块明显均匀强化。HE染色,镜下可见真皮及真皮下层增生小血管,形成大小不等小叶状结构,或无明显小叶结构,小叶内充满大小不等的薄壁血管。小叶内部分区域,血管内皮细胞肿胀,胞核大小不一、浓染,核/浆比增大,但无明显异型性,有丝分裂像少见。所有标本中,均可见部分内皮细胞胞核凸向管腔,形成特殊的“钉突样”细胞。免疫组化,全部标本CD34、CD31均为阳性表达,GLUT1均为阴性表达。结论 PICH的临床表现介于RICH和NICH之间,PICH的病理表现与其他先天性血管既有交叉又有区别。消退稳定后,PICH更接近于不消退型先天性血管瘤。深入研究PICH或有助于揭示先天性血管瘤的发病机制。

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组织工程与重建外科杂志2016年 8 月 第 12卷第4 期 • 227 * • 论 著 • d〇i:10.3969/j.issn.l673-0364.2016.04.005 部分消退型先天性血管瘤的临床病理分析 华晨金云波陈辉马刚仇雅璟杨希龚霞周恒花林晓曦 【摘要】 目 的 探 讨 部 分 消 退 型 先 天 性 血 管 瘤(Partially involuting congenital hemangioma,PICH )的临床特点及病理特 征。方 法 回 顾7 例 PICH患者的临床及病理资料,分析其特点及与其他先天性血管瘤的异同。结 果 本 组 中 男 性 2 例 ,女 性 5 例。病灶位于肢体5 例 ,位于躯干2 例 。病灶半球形,质地偏硬,周围有淡色晕环。病灶最大直径均大于5 cm。 出生后即开始消退,消退时间最短7 周 ,最 长 4 8 周 ,平 均 2 8 周 。消退后残留瘤体表面可见扩张紫红色毛细血管,周围 有淡色晕环。多普勒超声检查,瘤体为皮下低回声软组织团块,血供丰富,动脉髙流速,低阻抗。MRI检查发现肿块均位 于皮下浅筋膜层,边界清楚、信号均勻,T1W 呈低信号,T2W 高信号,增强后肿块明显均勻强化。H E染 色 ,镜下可见真皮 及真皮下层增生小血管,形成大小不等小叶状结构,或无明显小叶结构,小叶内充满大小不等的薄壁血管。小叶内部分 区域,血管内皮细胞肿胀,胞核大小不一、浓染,核/楽比增大,但无明显异型性,有丝分裂像少见。所有标本中,均可见部 分内皮细胞胞核凸向管腔,形成特殊的“钉突样”细胞。免疫组化,全 部 标 本 CD34、CD31均为阳性表达,GLUT1均为阴 性表达。结 论 PICH的临床表现介于RICH和 NICH之间,PICH的病理表现与其他先天性血管既有交叉又有区别。消 退稳定后,PICH更接近于不消退型先天性血管瘤。深入研究PICH或有助于揭示先天性血管瘤的发病机制。 【关键词】 部分消退型先天性血管瘤快速消退型先天性血管瘤不消退型先天性血管瘤 【中图分类号】 R 7 3 2 .2 【文献标识码】 A 【文章编号】 1673-0364(2016)03-0227-05 Clinical and Histopathologic Features of Partially Involuting Congenital Hemangioma HU A Chen1, JIN Yunbo1, CHEN Hui1, MA Gang1, QIU Yajing1, YANG Xi1, GONG Xia2, ZHOU Henghua3, LIN Xiaoxi1. 1 Department of Plastic & Reconstructive Surgery; 2 Department of Medical Ultrasonics; 3 Department of Pathology, Shanghai Ninth Peopled Hospital, Shanghai Jiaotong University School of Medicine, Shanghai 200011, China. Corresponding author: LIN Xiaoxi (E-mail: linxiaoxi@126.com). 【Abstract】 Objective To study the clinical characteristics and histopathologic features of partially involut

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