室间隔完整型肺动脉闭锁非体外循环下初期外科治疗的临床研究

作者:高漫辰;何晓敏;祝忠群;严勤;张海波;郑景浩; 刊名:心肺血管病杂志 上传者:龙超云

【摘要】目的:通过采用非体外循环直视下肺动脉瓣切开或镶嵌治疗的方法作为初期手术方案,评估治疗室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)的手术疗效.方法:回顾性分析自2010年1月至2016年6月,在我中心完成初期手术的47例PA/IVS患者的临床资料,其中,行肺动脉瓣闭式切开术的25例患儿为肺动脉瓣(PV)切开组,行经右心室肺动脉瓣穿刺球囊扩张术的22例患者为镶嵌治疗组.对各组患儿术前彩色超声报告,手术方案,术后并发症,以及术后随访情况等予以分析统计.结果:PV切开组和镶嵌治疗组患儿术后早期病死率分别为12.0%及4.5%,再次手术干预率分别为10.5%及18.2%.术后随访中PV切开组有12例患儿完成终期手术,包括10例双心室修补,2例1.5心室修补;镶嵌治疗组有11例患儿完成中期手术,其中9例完成双心室修补,2例完成1.5心室修补.结论:非体外下初期外科手术治疗PAIVS,具有操作简便、手术时间短、心肌损伤小、手术成功率高、术后恢复快以及再干预率低等优势.采用非体外直视下肺动脉瓣切开术或外科镶嵌治疗的方法,均可获得良好的治疗效果,为患儿分期手术创造良好条件.

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室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonaryatresiawithintactventricularseptum,PA/IVS)为一种罕见的发绀型复杂先心病,其发病率约为0.04,占各类先心病的0.7%[1-2]。PA/IVS的解剖变异性非常大,其治疗方案亦多种多样。近年来,我中心通过采用非体外循环直视下肺动脉瓣(pulmonaryvalve,PV)切开术或肺动脉瓣穿刺球囊扩张术的方式,以很小创伤完成了PA/IVS患儿的初期手术,为二期根治创造了条件,取得了较好的效果。本文旨在通过回顾性分析6年来本中心开展此类手术的病例资料,总结非体外循环下初期外科手术在PA/IVS的治疗中的效果和经验。资料与方法1.病历选择本研究回顾性分析自2010年1月至2016年6月,在我中心完成非体外循环下初期手术的47例PA/IVS患者的临床资料,其中行肺动脉瓣闭式切开术的25例患儿为PV切开组,行经右室肺动脉瓣穿刺球囊扩张术的22例患者为镶嵌治疗组。患儿年龄1~106d,体质量2.2~6.1kg,平均(4.01.0)kg,其中包括新生儿24例,占全部病例的51.1%(24/47)。入组所有患儿均于我中心行超声心动检查明确诊断,47例患儿均为肺动脉瓣膜性闭锁,伴有动脉导管未闭(patentductusarteriosus,PDA)及房间隔缺损或卵圆孔未闭,不合并右心室依赖性冠状循环(rightventricle-dependentcoronarycir-culation,RVDCC)。所有患儿均有不同程度的右心室发育不良,其中中度右心室发育不良17例,重度3例。患儿三尖瓣Z值-0.1~-4.9,平均(-2.01.3)。27例患儿合并中度以上的三尖瓣反流,其中重度三尖瓣反流7例。27例合并房间隔缺损或卵圆孔未闭,1例合并主动脉弓缩窄。9例患儿术前即存在心功能不全,需要强心药物维持。表1显示了两组病例的基本资料。2.手术方法(1)术前准备患儿入院后完善相关术前检查。9例患儿发绀较严重,氧饱和67%~78%,予以前列地尔维持动脉导管开放,同时禁吸氧。9例患儿因心功能不全,予以多巴胺强心。4例患儿合并不同程度肺部感染,予以适当抗生素抗感染治疗。术前住院时间0~21d,平均4.8d,氧饱和度60%~96%,平均(79.010.7)%。(2)非体外循环直视下肺动脉瓣闭式切开术全部患儿中共有25例行非体外循环直视下肺动脉瓣闭式切开术,占全部患者的53.2%。手术方法为:常温下正中开胸,显露肺动脉干,及其分叉和右心室流出道,用阻断肺动脉干近分叉处,纵行切开肺总动脉,用剪刀剪开隔膜,并用血管钳扩开肺动脉瓣环,缝闭切口。术中12例患儿(包括2例死亡病例)行单纯肺动脉瓣切开术,未处理PDA;9例患儿由于术中动脉血氧饱和度低于85%,同时行改良B-T分流术+PDA结扎术(其中2例因心功能不良,延迟关胸,包括1例术后早期死亡病例);2例患儿不合并PDA,术中加做B-T分流术;2例患儿加做PDA结扎术(表2)。表1患者一般临床资料(x珋s,n)项目PV切开组(n=25)镶嵌治疗组(n=22)t值P值新生儿159-性别(男/女)17/816/6-年龄/d28.529.441.328.3-1.520.14体质量/kg3.91.04.10.9-0.800.43三尖瓣Z值-1.91.5-2.21.20.590.56TR中度119-重度43-右心室发育不良轻度1314-中度107-重度21-心功能不全54-表2患者附加手术方式(例)项目PV切开组(n=25)镶嵌治疗组(n=22)未处理PDA12(2)9(1

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