嗜酸性实性囊性肾细胞癌4例临床病理分析

作者:史倩芸;王小桐;付尧;吴鸿雁;樊祥山; 刊名:临床与实验病理学杂志 上传者:严宇

【摘要】目的探讨嗜酸性实性囊性肾细胞癌(eosinophilic solid and cystic renal cell carcinoma,ESC RCC)的临床病理学特征及其分子机制。方法采用免疫组化法检测4例ESC RCC中不同抗体的表达,分析其临床特点、病理学形态、诊断及鉴别诊断、预后,并复习相关文献。结果 4例ESC RCC患者均为女性,中位年龄66岁。镜下肿瘤组织主要由胞质红染的嗜酸性细胞构成,实性区腺管状排列,其内可见微囊和巨囊性区域,可见胞质内嗜碱性或嗜酸性粗细不等的颗粒状彩斑。免疫表型:肿瘤细胞表达PAX8和CK20,可出现Melan-A和Cathepsin K的表达,不表达CK7、CD117。2例获得随访,生存时间2~26个月。结论ESC RCC具有独特的临床病理学特征,组织学形态较为典型,免疫组化检测可明确诊断,患者预后良好。

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嗜酸性实性囊性肾细胞癌(eosinophilic solidand cystic renal cell carcinoma,ESC RCC)是新近认识的肾肿瘤亚型,具有惰性的临床病程,发生在伴或不伴有结节性硬化症的女性患者,具有独特的临床病理学特征、免疫表型以及分子特点。由于ESCRCC发病率低,病理人员认识不足,其易与其他具有相似形态学特征的肾肿瘤混淆。本文回顾性分析4例ESC RCC的临床病理学和免疫表型特征、诊断及鉴别诊断,旨在提高临床和病理医师的认识水平。1材料与方法1. 1临床资料收集2008年1月~2018年6月南京大学医学院附属鼓楼医院病理科存档的嗜酸性肾细胞肿瘤手术切除标本,经两位高年资病理医师重新阅片筛查,共获得3例ESC RCC。另收集中国人民解放军东部战区总医院确诊的1例ESC RCC。收集4例患者的临床病理资料。1. 2方法1. 2. 1免疫组化标本均经10%中性福尔马林固定24 h,常规石蜡包埋,4μm厚连续切片。一抗包括CK20、CK7、CD117、PAX8、Melan-A、HMB-45、TFE-3、SDHB和Cathepsin K等,采用免疫组化En-Vision两步法染色,TFE-3使用SP法染色,DAB显色。EnVision试剂盒和上述抗体均购自北京中杉金桥公司。1. 2. 2 FISH使用FISH技术检测TFE-3基因重排。TFE-3基因探针购自广州安必平医药公司,X染色体着丝粒探针标记绿色荧光,TFE-3端粒一侧标记红色荧光。荧光显微镜下观察,正常女性可见1个细胞核内有2个红绿融合信号,正常男性可见1个红绿融合信号,当出现红绿信号分离时,代表TFE-3基因重排。2结果2. 1临床特征4例患者均为女性,中位年龄66岁(范围59~69岁),病变均为单发,发生于右侧肾。3例患者为体检偶然发现,无明显临床表现,1例患者由于突发右侧腰部剧烈疼痛来医院就诊,未予特殊处理即自然缓解。临床病史均未发现结节性硬化症相关证据,无患者存在结节性硬化症临床特点。2. 2病理检查眼观:肿瘤最大径2. 3~4. 0 cm,3例肿瘤切面均呈灰黄色,实性,局灶区见囊性改变,1例切面呈囊性,未见明确实性区域,4例肿瘤周围均未见明显包膜。镜检:可见肿瘤组织与正常肾组织分界清楚,肿块周围无完整包膜(图1)。肿瘤细胞主要为胞质红染的嗜酸性细胞,呈片状排列,实性生长,其内可见微囊和巨囊性区域(图2)。肿瘤实性区域细胞排列紧密,呈腺管状,3例中可见小灶组织细胞以及淋巴细胞聚集;囊性区域肿瘤细胞被覆于囊壁,4例肿瘤细胞均呈钉突样排列,3例可见“三明治样”结构,即相邻囊壁结构之间间质内见片状生长的实性嗜酸性肿瘤细胞(图3)。4例均可见肿瘤细胞胞质内嗜碱性或嗜酸性粗细不等的颗粒状彩斑(图4)。高倍镜下肿瘤细胞核圆形至卵圆形,局灶区域细胞核不规则并可见明显核仁。所有肿瘤组织内均未见明确多核细胞及钙化。2. 3免疫表型肿瘤细胞中SDHB(4/4)强阳性,CK20(1/4)(图5)、PAX8(4/4)弥漫阳性,CK20 (3/4)灶阳性,Melan-A(2/4)局灶阳性(图6),CathepsinK(1/4)(图7)弥漫强阳性; CD117(4/4)、TFE-3(4/4)阴性。囊性区CK7 (1/4)局灶阳性(图8),CK7(3/4)呈阴性。Ki-67增殖指数均<5%。2. 4 FISH检测荧光原位杂交检测1例TFE-3基因未发现易位重排(图9)。2. 5随访2例患者获得随访资料,随访时间2~26个月,均未发现肿瘤复发。3讨论ESC RCC属于罕见的肾脏上皮性肿瘤

参考文献

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