坏死性松解性游走性红斑1例

作者:张云芳;吴亭;符英金;张明; 刊名:中国皮肤性病学杂志 上传者:汪珊

【摘要】患者女,69岁。全身反复起红斑水疱伴痒半年,加重半月。患者伴有消瘦,低血钾,贫血,低蛋白,舌炎,尿糖血糖升高。皮损组织病理示:表皮上部坏死。诊断:坏死性松解性游走性红斑。

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1 临床资料 患者女,69岁。躯干四肢反复起红斑水疱伴瘙痒半年,加重半月。患者半年前无明显诱因出现双下肢红斑,红斑上出现水疱,伴痒,搔抓后水疱破溃,出现渗液,在当地诊所治疗,诊断为湿疹,具体用药不详,好转,不久病情再次发作,皮损逐渐向上泛发到臀部及双上肢,瘙痒剧烈,夜间难以入睡。患者曾两次入住本院皮肤科,诊断:①泛发性湿疹;②下肢皮肤感染;③大疱性类天疱疮?两次均予小剂量甲泼尼龙口服及外用卤米松乳膏等治疗,病情好转出院,但出院不久病情复发。半年来患者出现舌部疼痛,消瘦,进食减少,无多饮多尿多食,无腹痛腹泻,无口腔溃疡等。体检:消瘦貌,精神稍差,浅表淋巴结未触及,臀部腹部及四肢可见大片红褐色斑片以及境界不清的色素沉着斑,边缘呈环状或迂回状,红斑上可见黏着性鳞屑,双足踝部红斑上可见少量大小不一的水疱,疱液较清,尼氏征阴性,部分水疱破溃渗液。舌鲜红,光剥无苔(图1)。实验室检查:血常规查血红蛋白97 g/L(110~160 g/L),C反应蛋白81 mg/L(0~10 mg/L),尿常规示尿糖(4+),血糖9.77 mmol/L(3.6~6.1 mmol/L),总蛋白51.7 g/L(62~85 g/L),白蛋白32.0 g/L(35~53 g/L),血沉100 mm/h(0~20 mm/h),钾3.34 mmol/L(3.5~5.5 mmol/L),梅毒TPPA阳性,RPR阴性,肝功能、血脂、肾功能、心肌酶、风湿两项均阴性,糖化血红蛋白正常,抗棘细胞间抗体,抗基底膜带抗体均阴性。胸片及心电图未见异常,肝胆脾胰B超未见异常。胰腺增强CT示(图2):胰腺颈部增大,可见一肿块影,密度不均,边界尚清楚,大小约31 mm×18 mm;强化强度低于周围正常胰腺实质,考虑偏良性或低度恶性肿瘤,神经内分泌肿瘤?建议MR平扫+增强进一步检查。外院血胰高血糖素正常。取坏死性红斑进行皮损组织病理检查:表皮上1/3可见突然坏死,胞质红染,细胞核固缩,棘细胞间轻度水肿,表皮增厚,真皮浅层血管扩张,可见较多淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润(图3)。直接免疫荧光阴性。诊断:坏死性松解性游走性红斑。治疗:入院后予维生素C静滴,依巴斯丁抗组胺,脾多肽针调节免疫,外用卤米松乳膏封包皮损,治疗1周,病情明显好转。发现胰腺肿瘤后,建议患者手术治疗,患者家属因为患者年龄较大,身体较差拒绝手术,出院后皮疹复发,告知家属在当地诊所予复方氨基酸静滴治疗后好转,目前在随访中。 2 讨论 坏死性松解性游走性红斑(necrolytic migratory erythema,NME)比较少见,但目前报道逐渐增多,NME皮损好发于臀部,会阴及下肢等处,初起为不规则的斑丘疹,红斑上易出现浅表的水疱脓疱,易破溃出现糜烂面,结痂后呈淡褐色色素沉着,呈环状多环状,此起彼伏[1]。患者常伴有舌炎,体重下降,低蛋白,贫血,腹泻,血糖尿糖升高等症状。本病在临床和病理上与烟酸缺乏症,肠病性肢端皮炎有相当的重叠,提示可能有相同的发病机制[2]。 文献报道本病多与胰高血糖素瘤相关,又称胰高血糖素瘤综合征,该肿瘤来源于胰腺A细胞,生长虽然缓慢,但90%伴肝脏转移[3]。胰腺A细胞分泌大量胰高血糖素,过量的高血糖素能促进肝糖原分解和肝糖原异生,使血糖升高,胰高血糖素促进氨基酸分解代谢,造成低蛋白血症和氨基酸水平下降,引起表皮蛋白消耗,使棘细胞上层细胞坏死。研究表明胰高血糖素诱导产生的炎性介质,如花生四烯酸及其代谢产物,能引起皮肤炎症性损伤[4]。低氨基酸血症及锌缺乏能诱导表皮蛋白质缺陷和坏死松解[5]。大多数患者明确诊断时已经是晚期

参考文献

引证文献

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