儿童硬膜囊末端脂肪脊髓脊膜膨出型脊髓拴系综合征的显微手术治疗

作者:林国中;马长城;王振宇;谢京城;刘彬;陈晓东; 刊名:中国微创外科杂志 上传者:彭国庆

【摘要】目的总结儿童硬膜囊末端脂肪脊髓脊膜膨出型脊髓拴系综合征的特点,探讨其手术疗效。方法回顾性分析2010年7月~2017年10月35例儿童硬膜囊末端脂肪脊髓脊膜膨出型脊髓拴系综合征的临床资料。年龄6~17岁,平均10. 6岁。均有腰骶部疼痛,双下肢无力32例,下肢畸形17例,二便功能障碍29例。CT均证实腰骶部脊柱裂。MRI表现为脊髓圆锥低位,腰骶部椎管内外脂肪信号。手术在显微镜及电生理监测辅助下进行,切除脂肪瘤,切断终丝,彻底解除拴系。采用视觉模拟评分法(Visual Analogue Scale,VAS)评估患者疼痛情况,Hoffman功能评分标准评估手术疗效。结果35例椎管内髓外脂肪瘤均全切,髓内脂肪瘤次全切除(残余比例<10%)。均将终丝切断,并将脊髓从硬脊膜分离,松解粘连,彻底松解拴系。20例使用自体硬膜行终池重建,15例使用自体硬膜和人工硬膜行终池重建。术后除5例有轻度肛周麻木感外,无其他新发神经功能障碍。病理检查证实病变为脂肪瘤。术后随访3个月~7年,中位数3年,腰骶部疼痛减轻,VAS评分从(5. 83±1. 07)分降到(2. 17±0. 62)分,Hoffman分级均恢复到0级(14例)或Ⅰ级(21例)。无再拴系发生。结论儿童硬膜囊末端脂肪脊髓脊膜膨出型脊髓拴系综合征的治疗包括脂肪瘤切除和拴系松解。通过精细的显微微创治疗,大多疗效较好。

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脂肪脊髓脊膜膨出属于闭合性脊柱裂,是脊髓拴系综合征一种亚型,其本质是一种先天性神经管畸形[1,2]。表现为一个椎管内外的巨大脂肪瘤,通过筋膜、椎骨、硬膜及软膜缺损,向外延伸形成皮下脂肪瘤,向内部则延伸到椎管内,与脊髓及神经根混合生长,压迫、牵拉脊髓从而造成脊髓拴系[3]。在硬膜囊内,脂肪瘤一部分附着在脊髓、神经表面,一部分则长入脊髓内部。由于该病为先天性,从胚胎时期开始脂肪瘤即与脊髓相互混杂生长,二者之间没有明确的边界,所以术中神经损伤的风险大,预后差[1]。大多数脂肪脊髓脊膜膨出的头尾两端尚有正常的蛛网膜下腔,而硬膜囊末端脂肪脊髓脊膜膨出的尾端已无正常的硬膜囊,缺乏正常的蛛网膜下腔,其尾端硬膜外的间隙也常充满脂肪瘤,这些情况导致手术难度更大,神经损伤的风险更高。2010年7月~2017年10月,我们收治儿童硬膜囊末端脂肪脊髓脊膜膨出型脊髓拴系综合征35例,于电生理监测下显微手术治疗,效果良好,报道如下。1临床资料与方法1. 1一般资料本组35例,男19例,女16例。年龄6~17岁,平均10. 6岁。病程3个月~10年,中位数2年。临床表现:背部中央腰骶部皮下明显脂肪瘤33例,表面皮肤伴血管痣2例;神经系统症状包括腰骶部疼痛35例,双下肢无力32例,下肢畸形17例,二便功能障碍29例。其中28例具有上述2~3种症状。体格检查:鞍区及下肢针刺觉减退16例,下肢肌力下降32例(Ⅲ级1例,Ⅳ级31例),下肢肌肉萎缩9例,跟腱反射减弱19例、消失10例,下肢病理征阴性,肛门反射减退28例。影像学检查:均行CT和MRI检查。CT(图1)可见腰骶部脊柱裂,其中轴位CT及表观重建可见椎板的缺损区及畸形骨质情况。MRI(图2)矢状位显示椎管内外短T1、长T2脂肪信号,从皮下向内部延伸,通过椎板缺损进入椎管腔内,与脊髓混合生长,向头端与硬膜下脊髓末端相连,向尾端充满骶管。脊髓均被脂肪瘤牵拉拴系,呈低位状态。轴位显示脂肪瘤长入脊髓内,辅以压脂扫描,可显示脂肪瘤与脊髓的相对关系。1. 2手术方法气管内插管,全凭静脉麻醉,头低俯卧位,腰骶部处于最高点,并接电生理监测,监测内容包括体感诱发电位(somatosensory evoked potential,SEP),运动诱发电位(motor evoked potential,MEP)和肌电图(electromyography,EMG)。切口头端需暴露出一个节段的正常棘突椎板,尾端需暴露出硬膜囊的末端。先离断皮下脂肪瘤与深部脂肪瘤之间的联系。切开椎板,可见脂肪瘤及其突破硬膜囊处的硬脊膜缺损。从头端正常硬脊膜处开始切开,直到完全暴露硬膜下脂肪瘤。显微镜下分块切除脂肪瘤,将硬膜囊尾端骶管内的脂肪瘤与硬膜囊分离。脂肪瘤切除后,松解深部硬脊膜与脊髓的两个侧面之间存在的粘连。缝合脊髓,切断终丝,重建终池(图3)。上述步骤可根据术中情况适当调整顺序。在切除脂肪瘤过程中注意SEP和MEP,如SEP波幅下降超过50%或潜伏期延长超过10%,MEP波幅下降超过80%等报警情况,应适时暂停甚至终止切除脂肪瘤;在松解粘连和切断终丝过程中密切关注EMG,如遇明显的肌电爆发,要放松牵拉,必要时使用探针探查,确认无神经根后再行剪断。根据伤口情况,适当切除皮下脂肪瘤,逐层关闭切口。术后俯卧7天,切口区域压沙袋。1. 3术后临床效果评价①采用Hoffman脂肪脊髓脊膜膨出功能分级[4]评估手术效果,通过反射改变、感觉缺失、肌力下降及括约肌功能障碍等情况对神经功能进行分级(表1);②术后1、3、6个月及1年门诊复查,包括MRI,评价肿瘤切除及脊髓拴系恢复情况

参考文献

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